Шадрина Вера Владиславовна, к.м.н., заведующий отделом наследственных и метаболических заболеваний; ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза
ул. Коминтерна, д. 24а, стр. 1, г. Мытищи, 141009
ул. Москворечье, д. 1, г. Москва, 115522
Vera V. Shadrina, Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Hereditary and Metabolic Diseases; Leading Research Fellow of Cystic Fibrosis Department
24A, bldg. 1, Kominterna str., Mytishchi, 141009
1, Moskvorechye str., Moscow, 115522
Кондратьева Елена Ивановна, д.м.н., профессор, зам. директора по научной работе; зав. научно-клиническим отделом муковисцидоза, зав. кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования
Scopus ID: 35196167800
ул. Коминтерна, д. 24а, стр. 1, г. Мытищи, 141009
ул. Москворечье, д. 1, г. Москва, 115522
Elena I. Kondratyeva, Dr. Sci. (Med.), Prof., Deputy Director for Scientifi c Work, Head of Scientific and Clinical Department for Cystic Fibrosis; Head of Department for Medical Genetics of the Diseases of Respiratory System, Institute of Higher and Postgraduate Professional Education
Scopus ID: 35196167800
24A, bldg. 1, Kominterna str., Mytishchi, 141009
1, Moskvorechye str., Moscow, 115522
Проведен анализ применения муколитических препаратов по данным национальных регистров пациентов с муковисцидозом (МВ) в странах Европы, США, Канады, Австралии и России. Муколитическая терапия является основным компонентом терапии пациентов с МВ. Муколитические препараты применяли у пациентов всех возрастов. Дорназу альфа назначали большему числу пациентов по данным всех регистров. В России препарат доступен для всех пациентов благодаря программе ≪14 высокозатратных нозологий≫ и выпускаемому в России биоаналогу дорназы альфа. По данным регистров, дорназу альфа чаще, чем в других странах, применяли в России — до 95,8% в 2019 г., причем 25,9% пациентов получали вторую дозу интраназально (в 2023 г.). В США дорназу альфа назначали до 90% пациентов, в Австралии — до 60%, в Канаде — до 52% взрослых пациентов, в странах Европы препарат получали более 50% пациентов. Из быстрых муколитиков преобладали назначения ингаляций гипертонического раствора, который в США получали до 77% пациентов, в России — до 72,7%, в странах Европы — до 52,3%, в Австралии — до 45,4%, в Канаде — до 41,6% взрослых пациентов с МВ. Ингаляции маннитола применяли в единичных случаях — преимущественно в подростковом возрасте (до 15,7% подростков с МВ Австралии в 2020 г.). В последние годы во всех странах отмечена тенденция к незначительному снижению потребности в муколитических препаратах, что, вероятно, связано с применением CFTR-модуляторов.
An analysis of mucolytic drug use was conducted using data from national cystic fibrosis (CF) patient registries in Europe, the US, Canada, Australia, and Russia. Mucolytic therapy is a key component of CF treatment. Mucolytic drugs are used in patients of all ages. During the study period, dornase alfa was prescribed to the largest number of patients across all registries. In Russia, this drug is available to all patients, largely owing to the “14 High- Cost Nosologies” program and the presence of a dornase alfa biosimilar produced in Russia. According to registry data, dornase alfa was used more frequently in Russia than in other countries – up to 95.8% in 2019, with 25.9% of patients receiving a second dose intranasally (in 2023). In the US, dornase alfa was prescribed to up to 90% of patients, in Australia – up to 60%, in Canada – up to 52% of adult patients, and in the EU, more than 50% of patients received this drug. Among rapid-acting mucolytics, hypertonic saline inhalation was the most commonly prescribed, accounting for up to 77% of patients in the US, up to 72.7% in Russia, up to 52.3% in the EU, up to 45.4% in Australia, and up to 41.6% in Canada among adult CF patients. Mannitol inhalation was used in individual cases, primarily in adolescence (up to 15.7% of adolescents with CF in Australia in 2020). In recent years, a slight decrease in the use of mucolytic medications has been observed across all countries under study.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.