pediatricjournalАрхив педиатрии и детской хирургииArchives of Pediatrics and Pediatric Surgery2949-46643033-6783НИКИ детства Минздрава Московской области10.31146/2949-4664-apps-3-2-79-87pediatricjournal-168Research ArticleДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯPEDIATRIC SURGERYНеочевидный диагноз: редкие варианты удвоения уретры у мальчиковAn unobvious diagnosis: Rare variants of urethral duplication in boyshttps://orcid.org/0000-0003-2387-8740ТарасоваД. С.TarasovaD. S.

Тарасова Дарья Сергеевна, к.м.н., ассистент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова; врач — детский хирург

Scopus Author ID: 57193897282Research Author ID: P-4812-2018

ул. Большая Пироговская, д. 2, стр. 4, г. Москва, 119991

Шмитовский проезд, 29, г. Москва, 123317

Darya S. Tarasova, Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor, Department of Pediatric Surgery and Urology-Andrology named after L.P. Alexandrov; Pediatric Surgeon

Scopus Author ID: 57193897282

Research Author ID: P-4812-2018

2, bldg. 4 Bolshaya Pirogovskaya str., Moscow, 119991

29 Shmitovsky proezd, Moscow, 123317

dtarasowa@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1940-1395МорозовД. А.MorozovD. A.

Морозов Дмитрий Анатольевич, д.м.н., профессор, директор; главный внештатный детский специалист-хирург Министерства здравоохранения РоссийскойФедерации

Scopus Author ID: 56677459800

ул. Талдомская, д. 2, г. Москва, 125412

Dmitry A. Morozov, Dr. Sci. (Med.), Prof., Director; Chief Pediatric Surgeon of the Ministry of Health of the Russian Federation

Scopus Author ID: 56677459800

2, Taldomskaya str., Moscow, 125412

damorozov@list.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2453-1319МорозоваО. Л.MorozovaO. L.

Морозова Ольга Леонидовна, д.м.н., профессор кафедры патологической физиологии

Scopus Author ID: 55805379800

Research Author ID: R-9125-2017

ул. Большая Пироговская, д. 2, стр. 4, г. Москва, 119991

Olga L. Morozova, Dr. Sci. (Med.), Prof., Department of Pathological Physiology

Scopus Author ID: 55805379800

Research Author ID: R-9125-2017

2, bldg. 4 Bolshaya Pirogovskaya str., Moscow, 119991

morozova_ol@list.ruhttps://orcid.org/0009-0007-8440-8570ЧубыкинаА. С.ChubykinaA. S.

Чубыкина Анна Сергеевна, клинический ординатор кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова

ул. Большая Пироговская, д. 2, стр. 4, г. Москва, 119991

Anna S. Chubykina, Resident, Department of Pediatric Surgery and Urology–Andrology named after L.P. Alexandrov

2, bldg. 4 Bolshaya Pirogovskaya str., Moscow, 119991

deys.anna@mail.ruАйрянЭ. К.AyryanE. K.

Айрян Эдуард Каренович, к.м.н., старший научный сотрудник отдела хирургии детского возраста; доцент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова;  врач — детский хирург

ул. Талдомская, д. 2, г. Москва, 125412

ул. Большая Пироговская, д. 2, стр. 4, г. Москва, 119991

Шмитовский проезд, 29, г. Москва, 123317

Eduard K. Ayryan, Cand. Sci. (Med.), Researcher, Department of Pediatric Surgery; Assistant Professor of the L.P. Alexandrov Department of Pediatric Surgery and Urology–Andrology; Pediatric Surgeon

2, Taldomskaya str., Moscow, 125412

2, bldg. 4 Bolshaya Pirogovskaya str., Moscow, 119991

29 Shmitovsky proezd, Moscow, 123317

eduarday@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0348-929XАйрапетянМ. И.AirapetyanM. I.

Айрапетян Максим Игоревич, к.м.н., руководитель отдела хирургии детского возраста; доцент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова; заместитель главного врача по детской хирургии

Scopus Author ID: 57208723820

ул. Талдомская, д. 2, г. Москва, 125412

ул. Большая Пироговская, д. 2, стр. 4, г. Москва, 119991

ул. Сосенский Стан, д. 8, стр. 4, г. Москва, 108814

Maxim I. Airapetyan, Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Pediatric Surgery; Assistant Professor of the L.P. Alexandrov Department of Pediatric Surgery and Urology–Andrology; Deputy Chief Physician for Pediatric Surgery

Scopus Author ID: 57208723820

2, Taldomskaya str., Moscow, 125412

2, bldg. 4 Bolshaya Pirogovskaya str., Moscow, 119991

8, bldg. 4 Sosensky Stan str., Moscow, 108814

drimax007@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8868-4763СуходольскаяО. В.SukhodolskayaO. V.

Суходольская Ольга Владимировна, ассистент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова; врач — детский хирург

Scopus Author ID: 57226518828

Research Author ID: FT-1027-2023

ул. Большая Пироговская, д. 2, стр. 4, г. Москва, 119991

ул. Сосенский Стан, д. 8, стр. 4, г. Москва, 108814

Olga V. Sukhodolskaya, Assistant Professor, Department of Pediatric Surgery and Urology–Andrology named after L.P. Alexandrov; Pediatric Surgeon

Scopus Author ID: 57226518828

Research Author ID: FT-1027-2023

2, bldg. 4 Bolshaya Pirogovskaya str., Moscow, 119991

8, bldg. 4 Sosensky Stan str., Moscow, 108814

betti_olga99@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6300-1102МорозовК. Д.MorozovK. D.

Морозов Кирилл Дмитриевич, к.м.н., аспирант кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова, врач — детский хирург, Морозовская детская городская клиническая больница

Scopus Author ID: 57196955805

Research Author ID: OIT-3852-2025

ул. Большая Пироговская, д. 2, стр. 4, г. Москва, 119991

Kirill D. Morozov, Cand. Sci. (Med.), PhD Researcher, Department of Pediatric Surgery and Urology–Andrology named after L.P. Alexandrov, Pediatric Surgeon, Morozov Children’s City Clinical Hospital

Scopus Author ID: 57196955805

Research Author ID: OIT-3852-2025

2, bldg. 4 Bolshaya Pirogovskaya str., Moscow, 119991

kiriktwin@gmail.comПоповаМ. В.PopovaM. V.

Попова Марина Викторовна, врач-патологоанатом

Шмитовский проезд, 29, г. Москва, 123317

Marina V. Popova, Pathologist

29 Shmitovsky proezd, Moscow, 123317

https://orcid.org/0009-0007-2355-6529ЗагрянинаА. А.ZagryaninaA. A.

Загрянина Анна Андреевна, студент 6-го курса, клинический институт детского здоровья имени Н.Ф. Филатова

Research Author ID: OIT-3255-2025

ул. Большая Пироговская, д. 2, стр. 4, г. Москва, 119991

Anna A. Zagryanina, Six-year Student, N.F. Filatov Clinical Institute of Children’s Health

Research Author ID: OIT-3255-2025

2, bldg. 4 Bolshaya Pirogovskaya str., Moscow, 119991

zagaanna@gmail.comФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ГБУЗ ДЗМ «Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.П. Сперанского»РоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); G.N. Speransky Children’s City Clinical Hospital No. 9Russian FederationНаучно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияVeltischev Research Clinical Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery of the N.I. Pirogov, Russian National Research Medical UniversityRussian FederationФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)РоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Russian FederationНаучно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ГБУЗ ДЗМ «Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.П. Сперанского»РоссияVeltischev Research Clinical Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery of the N.I. Pirogov, Russian National Research Medical University; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); G.N. Speransky Children’s City Clinical Hospital No. 9Russian FederationНаучно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ГБУЗ «Московский многопрофильный клинический центр “Коммунарка” Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияVeltischev Research Clinical Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery of the N.I. Pirogov, Russian National Research Medical University; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Moscow Multidisciplinary Clinical Center “Kommunarka”Russian FederationФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ГБУЗ «Московский многопрофильный клинический центр “Коммунарка” Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Moscow Multidisciplinary Clinical Center “Kommunarka”Russian FederationГБУЗ ДЗМ «Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.П. Сперанского»РоссияG.N. Speransky Children’s City Clinical Hospital No. 9Russian Federation202529122025327987Copyright © Тарасова Д.С., Морозов Д.А., Морозова О.Л., Чубыкина А.С., Айрян Э.К., Айрапетян М.И., Суходольская О.В., Морозов К.Д., Попова М.В., Загрянина А.А., 20252025Тарасова Д.С., Морозов Д.А., Морозова О.Л., Чубыкина А.С., Айрян Э.К., Айрапетян М.И., Суходольская О.В., Морозов К.Д., Попова М.В., Загрянина А.А.Tarasova D.S., Morozov D.A., Morozova O.L., Chubykina A.S., Ayryan E.K., Airapetyan M.I., Sukhodolskaya O.V., Morozov K.D., Popova M.V., Zagryanina A.A.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nikid.ru/jour/article/view/168

Удвоение уретры — редкий врожденный порок развития нижних мочевых путей, в подавляющем большинстве случаев характерен для мальчиков. Истинная частота встречаемости неизвестна, публикации в медицинских сообществах малочисленны, как правило, представлены отдельными клиническими наблюдениями. Удвоения уретры подразделяют на полное (обе уретры выходят отдельно из мочевого пузыря и открываются каждая своим меатусом) и неполное (добавочный канал имеет только одно отверстие: в дистальном отделе на поверхности полового члена или в проксимальном отделе, сообщаясь с основной уретрой). Неполное удвоение уретры встречается чаще. Вариабельность и частота клинических проявлений определяется типом аномалии и наличием осложнений. Верификация варианта удвоения при наличии удвоенного меатуса, деформации полового члена и двойной струи мочи не вызывает затруднений. Клинические варианты, сопровождающиеся дизурическими явлениями, рецидивирующей инфекцией мочевыводящих путей, недержанием мочи или клиникой парапроктита, встречаются значительно реже и могут вызывать трудности в своевременной диагностике. Удвоения уретры, представленные наличием парауретерального хода, могут сопровождаться отсутствием симптоматики в течение длительного времени. Дополнительные сложности связаны с отсутствием общепринятой утвержденной классификации, алгоритмов диагностики и тактики хирургического лечения, что ставит перед детскими хирургами и урологами серьезные задачи при лечении данной патологии. Большинство специалистов опирается, как правило, на классификацию удвоения уретры E.L. Effman (1976) и/или Williams — Kenawi and Mollard (1984). Мы использовали классификацию E.L. Effman (1976), которая считается наиболее полной и детализированной, именно ее мы использовали при описании клинических наблюдений в данной статье.

Хирургическое лечение зависит от классификационного типа и включает, как правило, иссечение добавочной уретры и пластику основной уретры при необходимости. Лечение подтипа IIA2-Y представляет наибольшие технические сложности, поскольку требует пластики промежности, иссечения второй уретры и восстановления анатомии мочеиспускательного канала.

В данной статье представлены IIA2-Y типы удвоения уретры у мальчиков.

Urethral duplication is a rare congenital malformation of the lower urinary tract, predominantly observed in male patients. The true level of incidence is unknown, with the respective publications remaining scarce and typically reporting isolated clinical observations. The variants of urethral duplication can be broadly classified into complete and incomplete forms. In complete duplication, both urethras exit separately from the bladder and open via their respective meatuses. Conversely, incomplete duplication features an accessory channel with only one opening, either at the distal end on the surface of the penis or in the proximal section, communicating with the main urethra. Incomplete urethral duplication is more common. The variability and frequency of clinical manifestations depend on the type of anomaly and the presence of complications. Verification of the duplication variant, particularly in the presence of a duplicated meatus, penile deformity, and a double stream of urine, is, as a rule, straightforward. Clinical variants associated with dysuric symptoms, recurrent urinary tract infections, urinary incontinence, or paraproctitis signs are significantly rarer and may pose challenges for timely diagnosis. Urethral duplications presenting with a paraurethral tract may remain asymptomatic for extended periods of time. Additional complexities arise from the lack of a versatile classification system, diagnostic algorithms, and surgical treatment strategies, which present serious challenges for pediatric surgeons and urologists dealing with this pathology. Most specialists typically rely on the classification of urethral duplication proposed by Effman (1976) and/or Williams — Kenawi and Mollard (1984). The Eff man classification is considered to be the most comprehensive and detailed. Therefore, in this article, we relied on this classification to describe clinical observations. Surgical treatment depends on the classification type and generally involves excision of the accessory urethra and reconstruction of the main urethra when needed. The treatment of IIA2-Y subtype presents the greatest challenges in terms of requiring perineal reconstruction, excision of the second urethra, and restoration of the main urethra anatomy. In this article, we present cases of IIA2-Y urethral duplication in boys.

мочеиспускательный каналудвоение уретрыпузырно-промежностный свищпарапроктитинфекция мочевыводящих путейurethraurethral duplicationvesicoperineal fistulaparaproctitisurinary tract infectionReferencesКаганцов И.М., Санников И.А., Головин А.В., Сварич В.Г. Редкий вариант удвоения уретры у мальчика. Вестник урологии. 2020;8(2):107–112. doi: 10.21886/2308-6424-2020-8-2-107-112.Kagantsov I.M., Sannikov I.A., Golovin A.V., Svarich V.G. Rare case of urethral duplication in the boy. Urology Herald. 2020;8(2):107–112. (In Russ.). doi: 10.21886/2308-6424-2020-8-2-107-112.Дутов В.В., Романов Д.В. Удвоение мочеиспускательного канала у детей и подростков. Вестник урологии. 2023;11(1):159–164. doi: 10.21886/2308-6424-2023-11-1-159-164.Dutov V.V., Romanov D.V. Urethral doubling in children and adolescents. Urology Herald. 2023;11(1):159–164. (In Russ.) doi: 10.21886/2308-6424-2023-11-1-159-164Kang S.K., Kim J., Lee Y.S., Han S.W., Kim S.W. Urethral duplication in male children: A study of 12 cases. J Pediatr Surg. 2020;(10):2216–2220. doi: 10.1016/j.jped-surg.2019.12.012.Kang S.K., Kim J., Lee Y.S., Han S.W., Kim S.W. Urethral duplication in male children: A study of 12 cases. J Pediatr Surg. 2020;(10):2216–2220. doi: 10.1016/j.jped-surg.2019.12.012.Wani S.A., Munianjana N.B., Jadhav V., Ramesh S., Gowrishankar B.C., Deepak J. Urethral Duplication in Children: Experience of Twenty Cases. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2019; 24(4):275–280. doi: 10.4103/jiaps.JI-APS_164_18.Wani S.A., Munianjana N.B., Jadhav V., Ramesh S., Gowrishankar B.C., Deepak J. Urethral Duplication in Children: Experience of Twenty Cases. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2019; 24(4):275–280. doi: 10.4103/jiaps.JI-APS_164_18.Taghavi K., Trachta J., Mushtaq I. Urethral duplication: a case for careful examination. Arch Dis Child. 2019;104(7):685. doi: 10.1136/archdischild-2018-314830.Taghavi K., Trachta J., Mushtaq I. Urethral duplication: a case for careful examination. Arch Dis Child. 2019;104(7):685. doi: 10.1136/archdischild-2018-314830.AbouZeid A.A., Safoury H.S. et al. Th e double urethra: revisiting the surgical classification. Therapeutic Advances in Urology. 2015;7(2)76–84. doi: 10.1177/1756287214561760.AbouZeid A.A., Safoury H.S. et al. Th e double urethra: revisiting the surgical classifi cation. Therapeutic Advances in Urology. 2015;7(2)76–84. doi: 10.1177/1756287214561760.Effmann E.L., Lebowitz R.L., Colodny A.H. Duplication of the urethra. Radiology. 1976;119(1):179–85. DOI: 10.1148/119.1.179.Effmann E.L., Lebowitz R.L., Colodny A.H. Duplication of the urethra. Radiology. 1976;119(1):179–85. DOI: 10.1148/119.1.179.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.