pediatricjournalАрхив педиатрии и детской хирургииArchives of Pediatrics and Pediatric Surgery2949-46643033-6783НИКИ детства Минздрава Московской областиpediatricjournal-218Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL CASEВлияние CFTR модуляторов на течение рецидивирующего панкреатита у ребенка с муковисцидозомШадринаВера Владиславовнаverashadrina@mail.ru20250506202634218Copyright © Шадрина В.В., 20252025Шадрина В.В.Шадрина В.В.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nikid.ru/jour/article/view/218

Рецидивирующий панкреатит у пациентов с муковисцидозом (МВ) может развиваться при «мягких» патогенных вариантах гена CFTR.

Представлено описание клинического случая ребенка 6 лет с рецидивирующим панкреатитом на фоне МВ с генотипом F508del/3849+10kbC>T, с выраженной положительной динамикой на фоне приёма CFTR-модуляторов элексакафтор + тезакафтор + ивакафтор + ивакафтор. После старта терапии у ребенка повысился аппетит, прекратились боли в животе, отмечена нормализация показателей амилазы и липазы в крови.

CFTR-модуляторы, восстанавливающие функцию дефектного белка, эффективны не только при легочных проявлений заболевания, но и демонстрируют положительную динамику в отношении панкреатита при «мягком» фенотипе при МВ.

муковисцидозхронический панкреатиттаргетная терапиярецидивирующий острый панкреатитCFTR-модуляторыReferences

The authors declare that there are no conflicts of interest present.