<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">pediatricjournal</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Архив педиатрии и детской хирургии</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Archives of Pediatrics and Pediatric Surgery</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">2949-4664</issn><issn pub-type="epub">3033-6783</issn><publisher><publisher-name>НИКИ детства Минздрава Московской области</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.66825/2949-4664-apps-4-1-10-19</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">pediatricjournal-260</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>ORIGINAL ARTICLES</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Динамика микроэкологических показателей респираторного тракта пациентов с муковисцидозом на фоне применения препаратов таргетной терапии</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Dynamics of microecological indicators of the respiratory tract in patients with cystic fibrosis using targeted therapy</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-9995-1006</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Джовмардова</surname><given-names>Е. Д.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Dzhovmardova</surname><given-names>E. D.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Джовмардова Екатерина Дмитриевна, аспирант кафедры медицинской микробиологии и иммунологии </p><p>443099, г. Самара, ул. Чапаевская, д. 89 </p></bio><bio xml:lang="en"><p>Ekaterina D. Dzhovmardova, postgraduate student, Department of Medical Microbiology and Immunology</p><p>89 Chapaevskaya str., Samara, 443099 </p><p>tel.: +79277300215 </p></bio><email xlink:type="simple">katemed96@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-7750-9468</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Кондратенко</surname><given-names>О. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Kondratenko</surname><given-names>O. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Кондратенко Ольга Владимировна, д.м.н., доцент, заведующий кафедрой медицинской микробиологии и иммунологии</p><p>443099, г. Самара, ул. Чапаевская, д. 89 </p></bio><bio xml:lang="en"><p>Olga V. Kondratenko, MD, PhD, Associate Professor, Head of the Department of Medical Microbiology and Immunology </p><p>89 Chapaevskaya str., Samara, 443099 </p><p>tel.: +79272005500 </p></bio><email xlink:type="simple">o.v.kondratenko@samsmu.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0009-0001-2151-6511</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Заров</surname><given-names>Е. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Zarov</surname><given-names>E. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Заров Евгений Владимирович, специалист лаборатории иммунологических методов исследования НОПЦ ГЛТ </p><p>443099, г. Самара, ул. Чапаевская, д. 89 </p></bio><bio xml:lang="en"><p>Evgeny V. Zarov, Specialist, Laboratory of Immunological Research Methods, Scientific and Practical Center for GLT </p><p>89 Chapaevskaya str., Samara, 443099 </p></bio><email xlink:type="simple">zarov.gcg@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0009-0003-9759-9944</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Пономарев</surname><given-names>А. Е.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Ponomarev</surname><given-names>A. E.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Пономарев Артем Евгеньевич, специалист лаборатории анализа BigData, коллекция микроорганизмов, биобанк НОПЦ ГЛТ СамГМУ НОПЦ ГЛТ </p><p>443099, г. Самара, ул. Чапаевская, д. 89 </p></bio><bio xml:lang="en"><p>Artem E. Ponomarev, Specialist, Laboratory of Big Data Analysis, Microorganism Collection, Biobank, Scientific and Practical Center for GLT </p><p>89 Chapaevskaya str., Samara, 443099 </p></bio><email xlink:type="simple">artemfiend@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>Самарский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации</institution></aff><aff xml:lang="en"><institution>Samara State Medical University</institution></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2026</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>22</day><month>05</month><year>2026</year></pub-date><volume>4</volume><issue>1</issue><fpage>10</fpage><lpage>19</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Джовмардова Е.Д., Кондратенко О.В., Заров Е.В., Пономарев А.Е., 2026</copyright-statement><copyright-year>2026</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Джовмардова Е.Д., Кондратенко О.В., Заров Е.В., Пономарев А.Е.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Dzhovmardova E.D., Kondratenko O.V., Zarov E.V., Ponomarev A.E.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://journal.nikid.ru/jour/article/view/260">https://journal.nikid.ru/jour/article/view/260</self-uri><abstract><p>Муковисцидоз (МВ) – хроническое генетическое заболевание, продолжительность жизни и прогноз при котором во многом определяются тяжестью респираторной инфекции, обусловленной микробиологическим статусом. Прорывом в лечении данного заболевания является внедрение таргетной терапии, благодаря которой открываются новые перспективы в отношении увеличения продолжительности и качества жизни.</p><p>Цель. Оценить динамику видового разнообразия микробиоты, а также характера межмикробных взаимодействий видов, колонизирующих респираторный тракт пациентов с МВ Самарской области, на фоне применения препаратов таргетной терапии.</p><p>В зависимости от характера получаемого лечения пациенты были разделены на три группы: группа 1 – терапия элексакафтором/тезакафтором/ ивакафтором + ивакафтором, группа 2 – ивакафтором + лумакафтором и группа 3 – пациенты, которые были переведены с терапии ивакафтором + лумакафтором на терапию элексакафтором/тезакафтором/ивакафтором + ивакафтором ввиду низкой клинической эффективности стартового лечения.</p><p>За трехлетний период наблюдения были выделены представители 154 видов микроорганизмов от 23 пациентов с МВ. Проведена оценка видового разнообразия представителей постоянной, добавочной и случайной микробиоты респираторного тракта до начала терапии и в разные ее сроки с использованием коэффициента постоянства С. Для оценки степени сопряженности отдельных видов и, как следствие, характера их симбиотических взаимодействий был применен коэффициент сходства Жаккара. С целью дополнительной оценки степени биологического разнообразия и микроэкологии респираторного тракта пациентов с МВ были выполнены расчеты индексов Шеннона, Симпсона и Richness. Было установлено, что микробиота респираторного тракта пациентов с МВ претерпевает значительные изменения на фоне приема CFTR-модуляторов. Происходит снижение распространенности ключевых патогенов за счет увеличения представителей нормальной микробиоты, а также изменение характера межмикробных взаимодействий.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Cystic fibrosis (CF) is a chronic genetic disease in which life expectancy and prognosis are largely determined by the severity of the respiratory infection caused by the microbiological status. A breakthrough in the treatment of this disease is the introduction of targeted therapy, which opens up new prospects for increasing life expectancy and quality of life. The purpose of this study is to evaluate the dynamics of the species diversity of the microbiota, as well as the nature of the intermicrobial interactions of species colonizing the respiratory tract of patients with CF in the Samara region, against the background of the use of targeted therapy drugs. Depending on the type of the treatment received, the patients were divided into three groups: group 1 – elexacaftor/ tezacaftor/ ivacaftor + ivacaftor therapy, group 2 – ivacaftor+lumacaftor, and group 3, patients who were transferred from ivacaftor+lumacaftor therapy to elexacaftor/ tezacaftor/ ivacaftor +ivacaftor therapy due to the low clinical efficacy of the drug treatment. During the three-year follow-up period, representatives of 154 species of microorganisms were isolated from 23 patients with CF. The species diversity of representatives of the permanent, additional and accidental microbiota of the respiratory tract was assessed before the start of therapy and at different times using the coefficient of constancy C. To assess the degree of conjugacy of individual species, and, as a result, the nature of their symbiotic interactions, the Jaccard similarity coefficient was applied. In order to further assess the degree of biological diversity and microecology of the respiratory tract of patients with CF, calculations of the Shannon, Simpson and Richness indices were performed. It was found that the microbiota of the respiratory tract of patients with CF undergoes significant changes while receiving targeted therapy. There is a decrease in the prevalence of key pathogens due to an increase in representatives of the normal microbiota, as well as a change in the nature of inter-microbial interactions.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>муковисцидоз</kwd><kwd>CFTR-модуляторы</kwd><kwd>межмикробные взаимодействия</kwd><kwd>микроэкология</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>cystic fibrosis</kwd><kwd>CFTR modulators</kwd><kwd>intermicrobial interactions</kwd><kwd>microecology</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Миронова О.А., Лебедев А.И., Пушкарева А.Е. Эффективность таргетной терапии муковисцидоза у детей. Российский педиатрический журнал. 2025; 28(1S): 65–66.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Mironova O.A., Lebedev A.I., Pushkareva A.E. Jeffektivnost’ targetnoj terapii mukoviscidoza u detej. Rossijskij pediatricheskij zhurnal. 2025; 28 (1S): 65–66. EDN: wpvflb (in Russ.).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Махмутова В.Р., Гембицкая Т.Е., Черменский А.Г. и соавт. Мониторинг инфицирования и резистентности Achromobacter xylosoxidans у взрослых пациентов с муковисцидозом. РМЖ. Медицинское обозрение. 2021; 5 (7): 462–467. DOI: 10.32364/2587-6821-2021-5-7-462-467.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Makhmutova V.R., Gembitskaya T.E., Chermensky A.G., et al. Achromobacter xylosoxidans infection and resistance monitoring in adult cystic fibrosis patients. Russian Medical Inquiry. 2021; 5 (7): 462–467 (in Russ.). DOI: 10.32364/2587-6821-2021-5-7-462-467.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Ruth Steinberg, Jakob Usemann, Alexander Moeller, et all. Longitudinal effects of elexacaftor/tezacaftor/ ivacaftor on the oropharyngeal metagenome in adolescents with cystic fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis 24 (2025): 562–570. https://DOI.org/10.1016/j.jcf.2024.10.001.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Ruth Steinberg, Jakob Usemann, Alexander Moeller, et al. Longitudinal effects of elexacaftor/tezacaftor/ ivacaftor on the oropharyngeal metagenome in adolescents with cystic fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis 24 (2025); 562–570. https://DOI.org/10.1016/j.jcf.2024.10.001.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Каширская Н.Ю., Красовский С.А., Черняк А.В. и соавт. Динамика продолжительности жизни больных муковисцидозом, проживающих в Москве, и ее связь с получаемой терапией: ретроспективный анализ 1993–2013 гг. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (4): 503–508. DOI: 10.15690/vsp.v14.i4.1390.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kashirskaya N.Yu., Krasovsky S.A., Chernyak A.V., et al. [Trends in life expectancy of cystic fibrosis patients in moscow and their connection with the treatment received: retrospective analysis for 1993–2013.] Voprosy sovremennoy pediatrii. 2015; 14 (4): 503–508 (in Russ.). DOI: 10.15690/vsp.v14.i4.1390.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Куцев С.И., Ижевская В.Л., Кондратьева Е.И. Таргетная терапия при муковисцидозе. Пульмонология. 2021; 31 (2): 226–236. DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-2-226-236.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kucev S.I., Izhevskaja V.L., Kondrat’eva E.I. Targetnaja terapija pri mukoviscidoze. Pul’monologija. 2021; 31 (2): 226–236 (in Russ.). DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-2-226-236.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Derichs N. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. Eur Respir Rev. 2013; 22 (127): 58–65. DOI: 10.1183/09059180.00008412.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Derichs N. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. Eur Respir Rev. 2013; 22 (127): 58–65. DOI: 10.1183/09059180.00008412.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Шкарин В.В., Саперкин Н.В. Взаимодействие возбудителей сочетанных инфекций при комплексной коморбидности (теоретические и практические вопросы). РМЖ. Медицинское обозрение. 2021; 5 (11): 737–743. DOI: 10.32364/2587-6821-2021-5-11-737-743.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Shkarin V.V.,Saperkin N.V.Vzaimodejstvie vozbuditelej sochetannyh infekcij pri kompleksnoj komorbidnosti (teoreticheskie i prakticheskie voprosy). RMZh. Medicinskoe obozrenie. 2021; 5 (11): 737–743 (In Russ.) DOI: 10.32364/2587-6821-2021-5-11-737-743.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Побежимова О.О. Анализ биологического разнообразия микробных сообществ носовой полости у групп пациентов на разных стадиях течения атопического дерматита. Известия ГГТУ. Медицина, фармация. 2024; 3(19): 5–10. DOI: https://DOI.org/10.51620/2687-1521-2024-3-19-5-10.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Pobezhimova O.O. Analiz biologicheskogo raznoobrazija mikrobnyh soobshhestv nosovoj polosti u grupp pacientov na raznyh stadijah techenija atopicheskogo dermatita. Izvestija GGTU. Medicina, farmacija. 2024; 3 (19): 5–10 (in Russ.). DOI: https:// DOI.org/10.51620/2687-1521-2024-3-19-5-10.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Немченко У.М., Савелькаева М.В., Ракова Е.Б. и соавт. Микроэкологическая характеристика кишечного биоценоза у детей с функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта. Клиническая лабораторная диагностика. 2016; (6): 368–371. DOI 10.18821/0869-2084-2016-61-6-368-371.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Nemchenko U.M., Savel’kaeva M.V., Rakova E.B., et al. Mikrojekologicheskaja harakteristika kishechnogo biocenoza u detej s funkcional’nymi narushenijami zheludochno-kishechnogo trakta. Klinicheskaja laboratornaja diagnostika. 2016; (6): 368–371 (in Russ.). DOI 10.18821/0869-2084-2016-61-6-368-371.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
