Внекишечные проявления встречаются у каждого второго ребенка с болезнью Крона, могут затрагивать любую систему органов, определять течение, объем терапии и прогноз основного заболевания. Кожа является наиболее частым «органом-мишенью» из всех внекишечных проявлений, спектр кожных поражений значительно клинически и патогенетически гетерогенен. Метастатическая болезнь Крона (МБК) - чрезвычайно редкое внекишечное проявление болезни, подходы к диагностике и ведению которой не стандартизированы ни у взрослых, ни у детей. Наиболее частым описанием МБК в литературе является поражение кожи, хотя возможны и интерстициальное поражение легких, поражение костей и мышц, ЛОР-органов, нередко деструктивного характера. МБК кожи клинически разнообразна: папулезные, эритематозные элементы с возможным изъязвлением. Первичная диагностика таких элементов, крайне сложна, редко производится своевременно, обязательно требует морфологического подтверждения - обнаружения эпителиоидной гранулемы и ее элементов за пределами ЖКТ. Протоколов терапевтического ведения МБК не существует, в лечении применяются подходы к терапии БК: показан эффект от применения оральных стероидов, препаратов а-ФНОα. В статье описан случай метастатической болезни Крона у подростка 16 лет необычной локализации - носовой перегородки. Деструктивный характер поражения с образованием перфорации носовой перегородки определил сложный путь дифференциального диагноза с гранулематозом Вегенера. При морфологическом исследовании биоптата слизистой оболочки носа были обнаружены эпителиоидные клетки саркоидоподобной гранулемы. Системное применение глюкокортикостероидов (ГКС) привело к эпителизации дефекта носовой перегородки и снижению активности БК в кишечнике.
Extraintestinal manifestations occur in every second child with Crohn’s disease, can affect any organ system, and determine the type of therapy and prognosis of the disease. The skin is the most frequent “target organ” of all extraintestinal manifestations, the spectrum of skin lesions is extremely clinically and pathogenically heterogeneous. Metastatic Crohn’s disease (MBC) is a rare extraintestinal manifestation of the disease, approaches to the diagnosis and management of which are not standardized in either adults or children. The most frequent description of MBC in the literature is skin damage, although interstitial lung damage, bone and muscle damage, and ENT organs, could be destructive. MCD lesions vary in morphology and can arise anywhere on the skin, rarely undergo reverse development, require special approaches to therapy. The primary diagnosis of such elements is extremely difficult, often delated, biopsy is required for a definitive diagnosis - the detection of epithelioid granuloma and its elements outside the gastrointestinal tract. Therapeutic approaches to MCD are not standardized now, they are carried out according to the protocols of CD management, and the effect of the use of oral steroids, a-TNFa drugs is shown. A case of metastatic Crohn’s disease in a 16-year-old teenager with an unusual localization - the nasal septum is described. The destructive nature of the lesion with the formation of perforation of the nasal septum determined the difficult path of differential diagnosis with Wegener’s granulomatosis. Morphological examination of the biopsy of the nasal mucosa revealed epithelioid cells of sarcoid-like granuloma. Systemic glucocorticosteroids use (GCS) led to epithelialization of the nasal septum defect and a decrease in the activity of CD in the intestine mucosa.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.