Обоснование. Длительно персистирующая инфекция нижних дыхательных путей при муковисцидозе и как следствие - необходимость регулярного применения антибактериальных препаратов, неизбежно ведет за собой изменения в составе кишечной микрофлоры. При этом наибольшую опасность представляют токсигенные штаммы Clostridium difficile. В свою очередь, чрезмерный рост C. Difficile приводит к повышенной чувствительности энтероцитов к ее токсинам. Ведущими факторами патогенности C. Difficile являются экзотоксины А (TcdA), В (TcdB) и бинарный токсин. TcdA и TcdB - энтеротоксины, действуют на энтероциты кишечника, что приводит к воспалению и некрозу слизистой оболочки. Бинарный токсин образует на мембране энтероцита комплекс, который проникает в цитоплазму, нарушает функционирование клетки, ведёт к её гибели, а также усиливает адгезию и колонизацию C. Difficile. Одним из наиболее доступных методов определения наличия токсинпродуцирующих C. Difficile в кале является иммунохроматографическое исследование. Частота подобного осложнения у пациентов с МВ неизвестна, в литературе представлены единичные случаи развития подобного осложнения в России. Известно об одном случае развития фульминантного псевдомембранозного колита (летальный). Приводится клинический случай фульминантного псевдомембранозного колита с выздоровлением. Заключение. Пациенты с муковисцидозом представляют группу риска по развитию данного осложнения, особенно пациенты с резекцией кишечника в анамнезе на фоне мекониевого илеуса. Примерно в 5% случаев имеет место фульминантное течение псевдомембарнозного колита. При данной форме длительность заболевания может исчисляться несколькими часами. Летальность при молниеносном течении достигает 58-70%. Этот вариант представляет наибольшую трудность в плане диагностики в силу нетипичной клинической симптоматики. В частности, диарейный синдром, может быть, не выражен или вовсе отсутствовать. У таких пациентов часто выявляются симптомы острого живота, что затрудняет дифференциальную диагностику. Это подтверждается и в нашем клиническом случае. Необходимо повысить информированность и настороженность врачей в отношении риска развития этого грозного осложнения у пациентов с муковисцидозом
Аnnotation. A long-term persistent infection of the lower respiratory tract with cystic fibrosis and, as a consequence, the need for regular use of antibacterial drugs inevitably leads to changes in the composition of the intestinal microflora. At the same time, the most dangerous are toxigenic strains of Clostridium difficile. In turn, excessive growth of C. Difficile leads to increased sensitivity of enterocytes to its toxins. The leading pathogenicity factors of C. Difficile are exotoxins A (TcdA), B (TcdB) and binary toxin. TcdA and TcdB are enterotoxins acting on intestinal enterocytes, which leads to inflammation and necrosis of the mucous membrane. The binary toxin forms a complex on the enterocyte membrane that penetrates the cytoplasm, disrupts the functioning of the cell, leads to its death, and also enhances the adhesion and colonization of C. Difficile. One of the most accessible methods for determining the presence of toxin-producing C. Difficile in feces is immunochromatographic examination. The frequency of such a complication in patients with MV is unknown, the literature presents isolated cases of such a complication in Russia. There is one known case of fulminant pseudomembranous colitis (lethal). A clinical case of fulminant pseudomembranous colitis with recovery is presented. Conclusion. Patients with cystic fibrosis are at risk for the development of this complication, especially patients with a history of intestinal resection against the background of meconium ileus. In about 5% of cases, there is a fulminant course of pseudomembarnous colitis. In this form, the duration of the disease can be several hours. Lethality in the lightning-fast course reaches 58-70%. This option presents the greatest difficulty in terms of diagnosis due to atypical clinical symptoms. In particular, the diarrheal syndrome may not be pronounced or absent at all. Such patients often show symptoms of an acute abdomen, which makes differential diagnosis difficult. This is confirmed in our clinical case. It is necessary to increase awareness and alertness of doctors regarding the risk of developing this formidable complication in patients with Сystic fibrosis
The authors declare that there are no conflicts of interest present.