pediatricjournalАрхив педиатрии и детской хирургииArchives of Pediatrics and Pediatric Surgery2949-46643033-6783НИКИ детства Минздрава Московской области10.31146/2949-4664-apps-2-2-53-59pediatricjournal-43Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL CASEПервичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера) у ребенкаPrimary ciliary dyskinesia (Kartagener syndrome) in a childhttps://orcid.org/0000-0002-4733-3262НалетовА. В.NalyotovA. V.nalyotov-a@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0005-4627-8360ЧалаяЛ. Ф.ChalayaL. F.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4857-9856МоскалюкО. Н.MoskaljukO. N.noemail@neicon.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Донецкий государственный медицинский университет имени М. Горького» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияM. Gorky Donetsk State Medical UniversityRussian Federation202307032024125359Copyright © Налетов А.В., Чалая Л.Ф., Москалюк О.Н., 20242024Налетов А.В., Чалая Л.Ф., Москалюк О.Н.Nalyotov A.V., Chalaya L.F., Moskaljuk O.N.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nikid.ru/jour/article/view/43

В статье представлены современные данные по вопросу первичной цилиарной дисфункции. Первичная цилиарная дисфункция и ее вариант - синдром Картагенера, представляет собой редко встречающуюся патологию. Несмотря на наличие хронических респираторных симптомов у пациентов, начиная с неонатального периода, осведомленность педиатров о данном заболевании остается невысокой. В статье представлено собственное клиническое наблюдение пациента с синдромом Картагенера.

The article presents current data on the issue of primary ciliary dysfunction. Primary ciliary dysfunction and its variant, Kartagener`s syndrome, is a rare pathology. Despite the presence of chronic respiratory symptoms in patients from the neonatal period, pediatricians’ awareness of this disease remains low. The article presents the own clinical observation of a patient with Kartagener`s syndrome.

первичная цилиарная дискинезиясиндром Картагенерадетиклинический случайprimary ciliary dyskinesiaKartagener’s syndromechildrenclinical caseReferences[Primary ciliary dyskinesia in children]. Clinical recommendations. Moscow. 2018, 37 P. (in Russ.)@@ Первичная цилиарная дискинезия у детей. Клинические рекомендации. М. 2018: 37.[Primary ciliary dyskinesia in children]. Clinical recommendations. Moscow. 2018, 37 P. (in Russ.)@@ Первичная цилиарная дискинезия у детей. Клинические рекомендации. М. 2018: 37.Ernst Eber, Fabio Midulla, Emilia Alterio et al. Pediatric Respiratory Medicine ERS Handbook 1st Edition Editors Ernest Eber. Fabio Medulla. European Respiratory Society. 2013: 719.Ernst Eber, Fabio Midulla, Emilia Alterio et al. Pediatric Respiratory Medicine ERS Handbook 1st Edition Editors Ernest Eber. Fabio Medulla. European Respiratory Society. 2013: 719.Kondratyeva E. I., Avdeev S. N., Mizernitskiy Yu.L. et al. Primary ciliary dyskinesia: review of the draft clinical guidelines, 2022. PULMONOLOGIYA. 2022;32(4):517-538. (In Russ.) doi: 10.18093/0869-0189-2022-32-4-517-538.@@ Кондратьева Е. И., Авдеев С. Н., Мизерницкий Ю. Л. и др. Первичная цилиарная дискинезия: обзор проекта клинических рекомендаций 2022 года. Пульмонология. 2022; 32(4): 517-538. doi: 10.18093/0869-0189-2022-32-4-517-538.Kondratyeva E. I., Avdeev S. N., Mizernitskiy Yu.L. et al. Primary ciliary dyskinesia: review of the draft clinical guidelines, 2022. PULMONOLOGIYA. 2022;32(4):517-538. (In Russ.) doi: 10.18093/0869-0189-2022-32-4-517-538.@@ Кондратьева Е. И., Авдеев С. Н., Мизерницкий Ю. Л. и др. Первичная цилиарная дискинезия: обзор проекта клинических рекомендаций 2022 года. Пульмонология. 2022; 32(4): 517-538. doi: 10.18093/0869-0189-2022-32-4-517-538.Novak A. A., Mizernitskiy Yu. L. Primary ciliary dyskinesia: state of the problem and prospects. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2021;(1):276-285. (In Russ.) doi: 10.21518/2079-701X-2021-1-276-285.@@ Новак А. А., Мизерницкий Ю. Л. Первичная цилиарная дискинезия: состояние проблемы и перспективы. Медицинский совет. 2021, 1:276-285. doi: 10.21518/2079-701X-2021-1-276-285.Novak A. A., Mizernitskiy Yu. L. Primary ciliary dyskinesia: state of the problem and prospects. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2021;(1):276-285. (In Russ.) doi: 10.21518/2079-701X-2021-1-276-285.@@ Новак А. А., Мизерницкий Ю. Л. Первичная цилиарная дискинезия: состояние проблемы и перспективы. Медицинский совет. 2021, 1:276-285. doi: 10.21518/2079-701X-2021-1-276-285.Knowles M.R., Daniels L. A., Davis S. D., Zariwala M. A., Leigh M. W. Primary ciliary dyskinesia. Recent advances in diagnostics, genetics, and characterization of clinical disease. Am J Respir Crit Care Med. 2013 Oct 15;188(8):913-22. doi: 10.1164/rccm.201301-0059CI.Knowles M.R., Daniels L. A., Davis S. D., Zariwala M. A., Leigh M. W. Primary ciliary dyskinesia. Recent advances in diagnostics, genetics, and characterization of clinical disease. Am J Respir Crit Care Med. 2013 Oct 15;188(8):913-22. doi: 10.1164/rccm.201301-0059CI.Bogorad A. E., Diakova S. E., Mizernitsky Yu. L. Primary ciliary dyskinesia: modern approaches to the diagnostics and treatment. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2019;64(5):123-133. (In Russ.) doi: 10.21508/1027-4065-2019-64-5-123-133.@@ Богорад А. Е., Дьякова С. Э., Мизерницкий Ю. Л. Первичная цилиарная дискинезия: современные подходы к диагностике и терапии. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019; 64 (5): 123-133. doi: 10.21508/1027-4065-2019-64-5-123-133.Bogorad A. E., Diakova S. E., Mizernitsky Yu. L. Primary ciliary dyskinesia: modern approaches to the diagnostics and treatment. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2019;64(5):123-133. (In Russ.) doi: 10.21508/1027-4065-2019-64-5-123-133.@@ Богорад А. Е., Дьякова С. Э., Мизерницкий Ю. Л. Первичная цилиарная дискинезия: современные подходы к диагностике и терапии. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019; 64 (5): 123-133. doi: 10.21508/1027-4065-2019-64-5-123-133.Baranov A. A., Namazova-Baranova L.S., Vishneva E. A. et al. Primary Ciliary Dyskinesia in Children. Pediatric pharmacology. 2018;15(1):20-31. (In Russ.) doi: 10.15690/pf.v15i1.1840.@@ Баранов А. А., Баранова-Намазова Л.С., Вишнева Е. А. и др. Первичная цилиарная дискинезия у детей. Педиатрическая фармакология. 2018; 15 (1): 20-31. doi: 10.15690/pf.v15i1.1840.Baranov A. A., Namazova-Baranova L.S., Vishneva E. A. et al. Primary Ciliary Dyskinesia in Children. Pediatric pharmacology. 2018;15(1):20-31. (In Russ.) doi: 10.15690/pf.v15i1.1840.@@ Баранов А. А., Баранова-Намазова Л.С., Вишнева Е. А. и др. Первичная цилиарная дискинезия у детей. Педиатрическая фармакология. 2018; 15 (1): 20-31. doi: 10.15690/pf.v15i1.1840.Behan L., Dimitrov B. D., Kuehni C. E. et al. PICADAR: a diagnostic predictive tool for primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2016 Apr;47(4):1103-12. doi: 10.1183/13993003.01551-2015.Behan L., Dimitrov B. D., Kuehni C. E. et al. PICADAR: a diagnostic predictive tool for primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2016 Apr;47(4):1103-12. doi: 10.1183/13993003.01551-2015.Namazova-Baranova L.S., Vishneva E. A., Selimzianova L. R. et al. P340 exhaled nitric oxide level evaluation as an additory screening method for differential diagnosis asthma and others lung disease in children. Arch. Dis. Childhood. 2017; 102 (Suppl 2): 164-165. https://doi.org/10.1136/archdischild-2017-313273.428Namazova-Baranova L.S., Vishneva E. A., Selimzianova L. R. et al. P340 exhaled nitric oxide level evaluation as an additory screening method for differential diagnosis asthma and others lung disease in children. Arch. Dis. Childhood. 2017; 102 (Suppl 2): 164-165. https://doi.org/10.1136/archdischild-2017-313273.428Strippoli M. P., Frischer T., Barbato A., Snijders D., Maurer E., Lucas J. S., Eber E., Karadag B., Pohunek P., Zivkovic Z., Escribano A., O’Callaghan C., Bush A., Kuehni C. E.; ERS Task Force onPrimary Ciliary Dyskinesia in Children. Management of primary ciliary dyskinesia in European children: recommendations and clinical practice. Eur Respir J. 2012 Jun;39(6):1482-91. doi: 10.1183/09031936.00073911.Strippoli M. P., Frischer T., Barbato A., Snijders D., Maurer E., Lucas J. S., Eber E., Karadag B., Pohunek P., Zivkovic Z., Escribano A., O’Callaghan C., Bush A., Kuehni C. E.; ERS Task Force onPrimary Ciliary Dyskinesia in Children. Management of primary ciliary dyskinesia in European children: recommendations and clinical practice. Eur Respir J. 2012 Jun;39(6):1482-91. doi: 10.1183/09031936.00073911.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.