Врожденный ихтиоз - группа гетерогенных наследственных кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации по типу гиперкератоза, обусловленное аномалиями дифференцировки эпидермиса. Период новорожденности имеет решающее значение для пациентов сихтиозом из-за риска развития осложнений, сопутствующих заболеваний илетального исхода. Большинство осложнений возникает врезультате нарушения барьерной функции кожи. Встатье рассматриваются проявления ихтиоза уноворожденных, описываются риски иосложнения, атакже предлагаются стратегии наблюдения илечения пациентов. Цель работы: Представить современные данные одифференциальной диагностике истратегиях лечения новорождённых пациентов сврожденным ихтиозом. Материалы иметоды: Проведен обзор российских изарубежных источников, посвящённых этиологии, диагностике илечению ихтиоза. Основные результаты: Дифференциальная диагностика ихтиоза внеонатальном периоде является важной задачей, всвязи счем рассмотрены наиболее жизнеугрожающие подтипы. Самое тяжелое течение свысоким риском летального исхода характерно для ихтиоза Арлекин. Коллодиевый плод сопровождается менее выраженной симптоматикой, не является окончательным диагнозом ивдальнейшем может приобретать клиническую картину, характерную для ихтиозиформной эритродермии, ламеллярного ихтиоза или врожденного саморазрешающегося ихтиоза. Для синдрома Нетертона свойственно сочетание врожденного ихтиоза со структурными аномалиями волосяного стержня исклонностью катопии. Эпидермолитический ихтиоз, сопровождающийся образованием пузырей иэрозий на коже, требует дифференциальной диагностики не только сихтиозами, но исбуллезным эпидермолизом, синдромом ошпаренной стафилококковой кожи итоксическим эпидермальным некролизом. Каждому новорожденному сописанными проявлениями необходима поддержка со стороны мультидисциплинарной команды специалистов исвоевременное проведение лечебно-диагностических мероприятий, направленных на предотвращение развития осложнений иухудшения состояния пациента. Заключение: Анализ данных мировой литературы ипрактический опыт наблюдения авторов, свидетельствуют осложностях дифференциальной диагностики форм ихтиоза внеонатальном периоде. Вцелях улучшения состояния кожи, профилактики инфекционных осложнений, коррекции электролитных идыхательных нарушений необходимо начинать симптоматическое лечение до установления окончательного диагноза.
Congenital ichthyosis represents agroup of heterogeneous inherited skin diseases characterized by generalized keratinization disorder in the form of hyperkeratosis, caused by abnormalities in epidermal differentiation. The neonatal period is crucial for patients with ichthyosis due to the risk of developing complications, comorbidities, and fatal outcomes. Most complications arise from impaired skin barrier function. This article discusses the manifestations of ichthyosis in newborns, describes risks and complications, and suggests strategies for monitoring and treating patients. Purpose of the study: to present contemporary data on differential diagnosis and treatment strategies for newborn patients with congenital ichthyosis. Materials and Methods: review of Russian and international sources dedicated to the etiology, diagnosis, and treatment of ichthyosis was conducted. Results: Differential diagnosis of ichthyosis in the neonatal period is acrucial task, hence the most life-threatening subtypes are considered. The most severe progression with ahigh risk of fatal outcomes is characteristic of Harlequin ichthyosis. Collodion baby presents with less pronounced symptoms, is not afinal diagnosis, and may later develop clinical manifestations typical of ichthyosiform erythroderma, lamellar ichthyosis, or self-resolving congenital ichthyosis. Netherton syndrome is characterized by acombination of congenital ichthyosis with structural abnormalities of the hair shaft and apropensity for atopy. Epidermolytic ichthyosis, accompanied by the formation of blisters and erosions on the skin, requires differential diagnosis not only with other forms of ichthyosis but also with bullous epidermolysis, staphylococcal scalded skin syndrome, and toxic epidermal necrolysis. Every newborn with described manifestations requires support from amultidisciplinary team of specialists and timely therapeutic and diagnostic measures aimed at preventing the development of complications and deterioration of the patient’s condition. Conclusion: An analysis of global literature data and the practical experience of the authors indicate the complexities of differential diagnosis of ichthyosis forms in the neonatal period. To improve skin condition, prevent infectious complications, and correct electrolyte and respiratory disturbances, symptomatic treatment should begin before adefinitive diagnosis is established.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.