pediatricjournalАрхив педиатрии и детской хирургииArchives of Pediatrics and Pediatric Surgery2949-46643033-6783НИКИ детства Минздрава Московской области10.31146/2949-4664-apps-3-2-88-99pediatricjournal-167Research ArticleОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫLITERATURE REVIEWАнализ применения муколитической терапии при муковисцидозе по данным национальных регистровAnalysis of mucolytic therapy use in cystic fibrosis based on national registrieshttps://orcid.org/0000-0002-2588-2260ШадринаВ. В.ShadrinaV. V.
Шадрина Вера Владиславовна, к.м.н., заведующий отделом наследственных и метаболических заболеваний; ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза
ул. Коминтерна, д. 24а, стр. 1, г. Мытищи, 141009
ул. Москворечье, д. 1, г. Москва, 115522
Vera V. Shadrina, Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Hereditary and Metabolic Diseases; Leading Research Fellow of Cystic Fibrosis Department
24A, bldg. 1, Kominterna str., Mytishchi, 141009
1, Moskvorechye str., Moscow, 115522
verashadrina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6395-0407КондратьеваЕ. И.KondratyevaE. I.
Кондратьева Елена Ивановна, д.м.н., профессор, зам. директора по научной работе; зав. научно-клиническим отделом муковисцидоза, зав. кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования
Scopus ID: 35196167800
ул. Коминтерна, д. 24а, стр. 1, г. Мытищи, 141009
ул. Москворечье, д. 1, г. Москва, 115522
Elena I. Kondratyeva, Dr. Sci. (Med.), Prof., Deputy Director for Scientifi c Work, Head of Scientific and Clinical Department for Cystic Fibrosis; Head of Department for Medical Genetics of the Diseases of Respiratory System, Institute of Higher and Postgraduate Professional Education
Scopus ID: 35196167800
24A, bldg. 1, Kominterna str., Mytishchi, 141009
1, Moskvorechye str., Moscow, 115522
elenafpk@mail.ruГБУЗ МО «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»; ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. акад. Н.П. Бочкова»Research Clinical Institute of Childhood; Research Centre for Medical Genetics202529122025328899Copyright © Шадрина В.В., Кондратьева Е.И., 20252025Шадрина В.В., Кондратьева Е.И.Shadrina V.V., Kondratyeva E.I.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nikid.ru/jour/article/view/167
Проведен анализ применения муколитических препаратов по данным национальных регистров пациентов с муковисцидозом (МВ) в странах Европы, США, Канады, Австралии и России. Муколитическая терапия является основным компонентом терапии пациентов с МВ. Муколитические препараты применяли у пациентов всех возрастов. Дорназу альфа назначали большему числу пациентов по данным всех регистров. В России препарат доступен для всех пациентов благодаря программе ≪14 высокозатратных нозологий≫ и выпускаемому в России биоаналогу дорназы альфа. По данным регистров, дорназу альфа чаще, чем в других странах, применяли в России — до 95,8% в 2019 г., причем 25,9% пациентов получали вторую дозу интраназально (в 2023 г.). В США дорназу альфа назначали до 90% пациентов, в Австралии — до 60%, в Канаде — до 52% взрослых пациентов, в странах Европы препарат получали более 50% пациентов. Из быстрых муколитиков преобладали назначения ингаляций гипертонического раствора, который в США получали до 77% пациентов, в России — до 72,7%, в странах Европы — до 52,3%, в Австралии — до 45,4%, в Канаде — до 41,6% взрослых пациентов с МВ. Ингаляции маннитола применяли в единичных случаях — преимущественно в подростковом возрасте (до 15,7% подростков с МВ Австралии в 2020 г.). В последние годы во всех странах отмечена тенденция к незначительному снижению потребности в муколитических препаратах, что, вероятно, связано с применением CFTR-модуляторов.
An analysis of mucolytic drug use was conducted using data from national cystic fibrosis (CF) patient registries in Europe, the US, Canada, Australia, and Russia. Mucolytic therapy is a key component of CF treatment. Mucolytic drugs are used in patients of all ages. During the study period, dornase alfa was prescribed to the largest number of patients across all registries. In Russia, this drug is available to all patients, largely owing to the “14 High- Cost Nosologies” program and the presence of a dornase alfa biosimilar produced in Russia. According to registry data, dornase alfa was used more frequently in Russia than in other countries – up to 95.8% in 2019, with 25.9% of patients receiving a second dose intranasally (in 2023). In the US, dornase alfa was prescribed to up to 90% of patients, in Australia – up to 60%, in Canada – up to 52% of adult patients, and in the EU, more than 50% of patients received this drug. Among rapid-acting mucolytics, hypertonic saline inhalation was the most commonly prescribed, accounting for up to 77% of patients in the US, up to 72.7% in Russia, up to 52.3% in the EU, up to 45.4% in Australia, and up to 41.6% in Canada among adult CF patients. Mannitol inhalation was used in individual cases, primarily in adolescence (up to 15.7% of adolescents with CF in Australia in 2020). In recent years, a slight decrease in the use of mucolytic medications has been observed across all countries under study.
При муковисцидозе (МВ) изменение работы канала CFTR приводит к нарушениям транспорта электролитов, что может вызвать обезвоживание секрета на поверхности дыхательных путей и препятствовать нормальному мукоцилиарному клиренсу. В дыхательных путях при МВ изменения ионного транспорта приводят к образованию густого секрета, обтурации дыхательных путей и прогрессированию повреждения эпителия [1][2].
У детей с МВ повторяющиеся бактериальные инфекции вызывают хронические воспалительные изменения, прогрессирующий фиброз с потерей функции легких [3][4].
Гнойный секрет дыхательных путей у пациентов с МВ содержит очень высокие концентрации внеклеточной ДНК, выделяемой дегенеративными лейкоцитами, которые накапливаются в ответ на инфицирование дыхательных путей различными микроорганизмами [5][6].
МВ характеризуется хроническим воспалением дыхательных путей и постепенным снижением функции легких на протяжении жизни пациента [7][8]. Цикл хронической обструкции, инфекций и воспаления в конечном итоге способствует развитию дыхательной недостаточности, которая составляет более 80% смертности у пациентов с муковисцидозом [9]. Поэтому большинству пациентов необходимы муколитические препараты с целью предупреждения накопления густого вязкого секрета и последующих бронхолегочных осложнений болезни [1][9].
Стратегия по улучшению проходимости дыхательных путей является одной из основных терапевтических целей при МВ, для чего широко назначаются муколитические препараты. Ингаляционное применение дорназы альфа признано важным при МВ [10]. Гидролизуя ДНК в бронхиальном секрете пациентов с муковисцидозом и снижая вязкость мокроты, дорназа альфа считается эффективным препаратом для профилактики снижения функции легких и уменьшения числа обострений [10]. С целью быстрого муколитического эффекта показано назначение ингаляций гипертонического раствора NaCl или ингаляционного маннитола [1][11][12].
Во многих странах ведутся регистры пациентов с МВ, где отражена информация о муколитической терапии пациентов.
Целью данной работы было изучить текущую практику применения муколитических препаратов при МВ по данным национальных регистров в разных странах.
Методы
Проведен анализ назначения муколитической терапии пациентов с МВ в странах Европы, США, Канады, Австралии и России по данным национальных регистров пациентов с МВ.
Результаты
В Регистре пациентов Европейского общества МВ ECFSPR представлены данные о применении трех ингаляционных муколитических препаратов: гипертонический раствор NaCl (гипертоническим раствором считали любой физиологический раствор с концентрацией > 0,9% NaCl, но чаще всего от 3 до 11%), дорназы альфа и ингаляционного маннитола. На рис. 1 представлена динамика назначений общих данных по муколитической терапии при МВ, представленных в регистрах в 2016–2023 гг.
Рисунок 1.
Динамика назначения муколитической терапии при МВ по данным Европейского регистра пациентов в 2016–2023 гг., % [13–20]
Figure 1.
Dynamics of mucolytic therapy prescription for CF according to the EU Patient Registry in 2016–2023, % [13–20]
Дорназу альфа получали более 60% пациентов в 2016–2021 гг. С 2022 г. отмечена тенденция к снижению применения дорназы альфа до 53% в 2023 г.
Ингаляции гипертонического раствора натрия хлорида с 2018 г. получали более 50% пациентов. Данные по терапии ингаляционным маннитолом отмечены в регистре с 2018 г. Ингаляции маннитола были назначены пациентам лишь в 2% случаев. Отмечено более частое использование маннитола в Армении у детей (15,4%), в России (в 10,3% случаев у детей и 12,1% — у взрослых пациентов) и в Беларуси (7,8% случаев у детей и 9,1% — у взрослых) в 2023 г. [20].
Подробные данные в регистре пациентов с МВ США о муколитической терапии представлены только в зависимости от возраста пациентов (табл. 1, 2). Дорназа альфа была назначена до 90% пациентам до 2019 г. с тенденцией к снижению с 2020 г. до 2024 г. (рис. 2).
Таблица 1.
Динамика назначения дорназы альфа в 2016–2024 гг. в США, % [21–29]
Table 1.
Dynamics of dornase alfa prescriptions in the US in 2016–2024, % [21–29]
* Примечание: в 2020 г. указаны данные пациентов в возрасте менее 2 лет и 2–5 лет.
* Note: Data for 2020 includes patients under 2 years of age and between 2 and 5 years of age.
Годы
Дорназа альфа (>6 лет), %
Дорназа альфа (<3 лет)
Дорназа альфа (3–5 лет)
2016
89,9
41,5
70,7
2017
91
44,2
71,4
2018
90,7
42,5
72,2
2019
90,7
44,9
70,9
2020
89,8
33,9*
66,5*
2021
86,8
43,6
69,2
2022
83,3
44,2
68,1
2023
82,1
42,8
67,2
2024
79,1
39,7
63,8
Таблица 2.
Динамика назначения гипертонического раствора натрия хлорида в 2016–2024 гг. в США, % [21–29]
Table 2.
Dynamics of hypertonic solution prescriptions in the US in 2016–2024, % [21–29]
* Примечание: в 2020 г. указаны данные пациентов в возрасте менее 2 лет и 2–5 лет.
* Note: Data for 2020 includes patients under 2 years of age and between 2 and 5 years of age.
Годы
Гипертонический раствор (> 6 лет), %
Гипертонический раствор (< 3 лет), в 2020 г. — <2 лет, %
Гипертонический раствор (3–5 лет), 2020 г. — 2–5 лет, %
2016
71,5
23,7
43,1
2017
74,1
28,3
46,9
2018
75,4
28,9
49,7
2019
77,2
34,7
51,6
2020
75,4
26,8*
50,8*
2021
72,9
33,1
53,5
2022
69,1
34,9
54,4
2023
67,5
37,9
53
2024
65
39
53
Рисунок 2.
Количество выписанных рецептов на лекарственные препараты лицам с МВ по данным регистра пациентов США, 2002–2024 [21]
Figure 2.
Medication Prescription in Eligible Individuals in USA, 2002–2024 [21]
Применение дорназы альфа у детей младше 6 лет данного препарата достаточно широко распространено и отражено в регистрах (табл. 1).
Ингаляции гипертонического раствора натрия хлорида назначали детям несколько реже, чем дорназу альфа, с пиком применения в 2019 г. и тенденцией к снижению с 2020 г. (табл. 2).
Данных по применению маннитола у пациентов с МВ в регистре пациентов с МВ США не представлены.
В регистре пациентов с МВ Канады данные также представлены, только в возрастном аспекте. По данным этого регистра, пик применения дорназы альфа был в 2021 г. у 52,6% взрослых пациентов и у 48% детей в 2018 г. с тенденцией к снижению к 2022 г. В 2023 г. 42,9% взрослых пациентов и 29,1% детей с МВ получали ингаляции дорназы альфа (рис. 3).
Рисунок 3.
Динамика назначения дорназы альфа по данным регистра Канады в 2016–2023 гг., % [30–35]
Figure 3.
Dynamics of dornase alfa prescriptions according to the Canadian registry in 2016–2023, % [30–35]
Назначения гипертонического раствора натрия хлорида были отмечены с пиками в 2017 и 2021 гг. у 32,7% взрослых пациентов. В 2022 г 41,6% детей получали ингаляции гипертонического раствора. С 2022 г гипертонический раствор натрия хлорида назначали реже — в 2023 г. только 39,2% взрослых пациентов и 26,8% детей (рис. 4).
Рисунок 4.
Динамика назначения гипертонического раствора натрия хлорида по данным регистра пациентов с МВ Канады в 2016–2023 гг., % [30–35]
Figure 4.
Dynamics of hypertonic saline prescription according to the Canadian CF patient registry in 2016–2023, % [30–35]
Данных по применению ингаляционного маннитола в регистре пациентов с МВ Канады не отмечено.
До 2017 г. в регистре пациентов с МВ Австралии данные были представлены лишь частично [36][37], а в течение 2018 года данные собраны не были. С 2019 года формат регистра был изменен и общие данные по муколитической терапии стали отражаться в регистре (рис. 5).
Рисунок 5.
Динамика назначения муколитической терапии по данным регистра Австралии в 2019–2023 гг., % [38–42]
Figure 5.
Dynamics of mucolytic therapy prescription according to the Australian registry in 2019–2023, % [38–42]
В регистре пациентов с МВ Австралии подробно представлены данные по применению муколитической терапии в различном возрасте (табл. 3, 4, 5). Дорназу альфа чаще назначали подросткам, реже — детям до 6 лет (табл. 3).
Таблица 3.
Применение дорназы у пациентов с МВ Австралии (%) по данным национальных регистров пациентов с МВ 2019–2023 гг. [38–42]
Table 3.
Dornase use in Australian CF patients (%) based on national CF patient registries 2019–2023 [38–42]
Годы
<6
6–11
12–17
18–29
30+
Всего
2019
27,4
74,9
82,5
58,8
54,0
58,9
2020
31,1
73,4
77,3
60,0
49,3
58,3
2021
32,6
74,3
80,6
63,2
52,3
60,7
2022
31,5
73,1
77,3
59,7
48
57,3
2023
32,5
71,5
72,8
51,1
42,2
52,0
Таблица 4.
Применение ингаляций гипертонического раствора у пациентов с МВ Австралии (%) по данным национальных регистров 2019–2023 гг. [38–42]
Table 4.
Use of hypertonic saline inhalation in Australian CF patients (%) from national registries during 2019–2023 [38–42]
Годы
<6
6–11
12–17
18–29
30+
Всего
2019
31,3
51,7
58,8
45,8
41,6
45,3
2020
20,6
46,7
48,9
53,8
42,6
44,2
2021
22,0
46,7
46,8
54,4
45,9
45,4
2022
25,6
45,9
45,0
59,7
48
43,1
2023
28,1
46,2
42,2
41,8
42,2
39,4
Таблица 5.
Применение ингаляций маннитола у пациентов с МВ Австралии (%) по данным национальных регистров 2019–2023 гг. [38–42]
Table 5.
Use of mannitol inhalation in Australian cystic fibrosis patient registries during 2019–2023 (%) [38–42]
Годы
<6
6–11
12–17
18–29
30+
Всего
2019
0
4,4
8,8
5,4
3,4
4,5
2020
0,2
3,4
15,7
8,1
3,0
6,2
2021
0,4
1,5
15,3
5,2
3,2
5,2
2022
0,2
0,9
13,0
6,3
2,6
4,7
2023
0
1,4
9,9
5,3
2,7
4,0
Ингаляции гипертонического раствора чаще назначали детям старше 6 лет (табл. 4).
Наряду с применением дорназы альфа и гипертонического раствора отмечено применение ингаляционного маннитола в Австралии (6,2% случаев в 2020 г.). Ингаляции маннитола чаще применяли у подростков (табл. 5).
В Национальных регистрах пациентов с МВ РФ отражены данные о применении всех муколитических препаратах, рекомендованных при МВ (рис. 6).
Рисунок 6.
Динамика назначения муколитической терапии по данным регистра Российской Федерации в 2011–2023 гг., % [43–55].
Figure 6.
Dynamics of mucolytic therapy prescription according to the Russian Federation registry in 2011–2023, % [43–55].
В России ингаляции дорназы альфа получали почти все пациенты — как дети, так и взрослые (табл. 6).
Таблица 6.
Применение дорназы альфа у детей и взрослых с МВ Российской Федерации по данным национальных регистров 2011–2023 гг. [43–55]
Table 6.
Dornase alfa use in children and adults with CF in the Russian Federation according to national registries during 2011–2023 [43–55]
Год
Дети
Взрослые
Всего
2011
94,2
90,6
93,4
2012
95,6
91,1
94,2
2013
94,9
89,2
93,3
2014
94,8
88,0
92,8
2015
96,5
84,6
93,6
2016
96,64
83,64
93,56
2017
97,04
87,37
94,89
2018
97,88
89,09
95,71
2019
97,82
90,02
95,83
2020
97,0
86,9
95,2
2021
98,3
87,4
95,1
2022
98,8
83,3
93,9
2023
98,8
82,9
93,5
С 2021 г. в регистре отражены данные о режиме дозирования дорназы альфа (табл. 7). В 2023 г. ингаляции дорназы дважды в день (один раз через мундштук и один раз интраназально) получали 33,1% детей и 11,7% взрослых пациентов (табл. 7).
Таблица 7.
Применение дорназы у детей и взрослых с МВ Российской Федерации (%) по данным национальных регистров с учетом режима дозирования в 2021–2023 гг. [53–55]
Table 7.
Dornase use in children and adults with CF in the Russian Federation (%) according to national registries, taking into account the dosage regimen in 2021–2023 [53–55]
Режим дозирования
Дети, %
Взрослые, %
Всего, %
2021
2,5 мл (2,5 мг) 1 раз/сут.
73,5
76,9
75,4
2,5 мл (2,5 мг) 2 раза/сут. (2‑я ингаляция через мундштук)
0,3
3,1
1,2
2,5 мл (2,5 мг) 2 раза/сут. (2‑я ингаляция через Пари синус)
24,5
7,3
19,5
2022
2,5 мл (2,5 мг) 1 раз/сут.
68,5
69,0
68,7
2,5 мл (2,5 мг) 2 раза/сут. (2‑я ингаляция через мундштук)
0,5
4,0
1,6
2,5 мл (2,5 мг) 2 раза/сут. (2‑я ингаляция через Пари синус)
29,7
10,0
23,5
2023
2,5 мл (2,5 мг) 1 раз/сут.
65,3
66,3
65,6
2,5 мл (2,5 мг) 2 раза/сут. (2‑я ингаляция через мундштук)
0,5
4,9
2,0
2,5 мл (2,5 мг) 2 раза/сут. (2‑я ингаляция через Пари синус)
33,1
11,7
25,9
Количество назначений ингаляций гипертонического раствора постепенно увеличивалось до 2022 г. до 72,1% пациентов, с последующим небольшим снижением до 70,7% в 2023 г. (табл. 8).
Таблица 8.
Применение гипертонического раствора у детей и взрослых с МВ Российской Федерации (%) по данным национальных регистров 2011–2023 гг. [43–55]
Table 8.
Hypertonic solution use in children and adults with CF in the Russian Federation (%) according to national registers during 2011–2023 [43–55]
Годы
Дети
Взрослые
Всего
2011
8,6
8,9
8,7
2012
28,9
14,9
25,2
2013
41,6
25,7
37,1
2014
51,2
32,8
45,9
2015
54,4
36,5
50,1
2016
58,78
40,29
54,47
2017
67,51
47,24
63,02
2018
72,66
51,96
67,55
2019
77,52
54,08
71,51
2020
74,2
66,1
72,7
2021
75,9
58,0
70,7
2022
79,5
54,3
71,5
2023
78,6
54,9
70,7
Назначение ингаляций маннитола потребовалось до 11,5% пациентов к 2023 г. (табл. 9).
Таблица 9.
Применение ингаляций маннитола у детей и взрослых с МВ Российской Федерации (%) по данным национальных регистров 2018–2023 гг. [50–55]
Table 9.
Mannitol inhalation use in children and adults with CF in the Russian Federation (%) according to national registers during 2018–2023 [50–55]
Годы
Дети
Взрослые
Всего
2018
1,50
0,66
1,29
2019
3,59
2,01
3,19
2020
3,6
5,3
3,9
2021
5
7,7
5,8
2022
7,9
11,9
9,1
2023
11,1
12,2
11,5
Обсуждение и выводы
Полученные результаты многолетней многоцентровой работы показали, что применение муколитических препаратов в клинической практике в разных странах является основным компонентом терапии пациентов с МВ. Муколитические препараты применяли у пациентов всех возрастов. Из-за своих уникальных особенностей дорназу альфа назначали большему числу пациентов по данным всех регистров. В России препарат доступен для всех пациентов благодаря программе «14 высокозатратных нозологий» [56] и выпускаемому в России биоаналогу дорназы альфа [57]. По данным регистров, дорназу альфа чаще, чем в других странах, применяли в России — до 95,8% в 2019 г., причем 25,9% пациентов получали вторую дозу интраназально (в 2023 г.). В США дорназу альфа назначали до 90% пациентов, в Австралии — до 60%, в Канаде — до 52% взрослых пациентов, в странах Европы препарат получали более 50% пациентов.
Из быстрых муколитиков преобладали назначения ингаляций гипертонического раствора, который в США получали до 77% пациентов, в России — до 72,7%, в странах Европы — до 52,3%, в Австралии — до 45,4%, в Канаде — до 41,6% взрослых пациентов с МВ. Ингаляции маннитола применяли в единичных случаях — преимущественно в подростковом возрасте (до 15,7% подростков с МВ Австралии в 2020 г.).
В последние годы во всех странах отмечена тенденция к небольшому снижению потребности в муколитических препаратах. В США снижение количества назначений муколитических препаратов отмечено с 2021 г., в Канаде, Австралии, России и в странах Европы — с 2022 г. Вероятнее всего, это связано с применением CFTR-модуляторов: в 2014 г. начали применять ивакафтор, с 2015 г. — ивакафтор/люмакафтор, с 2018 г. — тезакафтор/ивакафтор, с 2019 г. — элексафтор/тезакафтор/ивакафтор [30]. Однако реальное снижение назначений муколитической терапии наблюдается после внедрения в практику препарата элексафтора/тезакафтора/ивакафтора.
Вклад авторов / Author contribution
В.В. Шадрина — подготовка и редактирование текста.
Е.И. Кондратьева — разработка концепции, подготовка и редактирование текста, утверждение окончательного варианта статьи.
Elena I. Kondratyeva – concept design, manuscript drafting and editing, approval of the final version of the manuscript before publication
Vera V. Shadrina – manuscript writing and revision
ReferencesБаранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куцев С.И., Авдеев С.Н., Полевиченко Е. и др. Современные подходы к ведению детей с муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2022;19(2):153–195. doi: 10.15690/pf.v19i2.2417. Okuda, Kenichi, Kendall M. Shaffer, and Camille Ehre. 2022. “Mucins and CFTR: Their Close Relationship” International Journal of Molecular Sciences 23, no. 18: 10232. doi: 10.3390/ijms231810232Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Kutsev S.I., Avdeev S.N., Polevichenko E.V. et al. Modern Approaches in Management of Children with Cystic fibrosis. Pediatric pharmacology. 2022;19(2):153–195. (In Russ.). doi: 10.15690/pf.v19i2.2417. Okuda, Kenichi, Kendall M. Shaffer, and Camille Ehre. 2022. “Mucins and CFTR: Th eir Close Relationship” International Journal of Molecular Sciences 23, no. 18: 10232. doi: 10.3390/ijms231810232.Шадрина В.В., Фурман Е.Г., Старинова М.А., Воронкова А.Ю., Шерман В.Д., Жекайте Е.К., Кондратьева В.И. Влияние экзогенных и эндогенных факторов на функцию легких у детей и подростков с муковисцидозом с генетическим вариантом F508DEL в гомозиготном состоянии. Медицинский совет. 2022;16(18):64–73. doi: 10.21518/2079-701X-2022-16-18-64-73.Shadrina V.V., Furman E.G., Starinova M.A., Voronkova A.Yu., Sherman V.D., Zhekaite E.K., Kondratyeva E.I. Influence of exogenous and endogenous factors on lung function in children and adolescents with cysistic fibriosis with genetic variant F508DEL in homozygous state. Meditsinskiy Sovet. 2022;16(18):64–73. (In Russ.). doi: 10.21518/2079 701X-2022-16-18-64-73.Majka G., Mazurek H., Strus M., Ciszek-Lenda M., Szatanek R., Pac A., Golińska E., Marcinkiewicz J. Chronic bacterial pulmonary infections in advanced cystic fibrosis differently affect the level of sputum neutrophil elastase, IL-8 and IL-6. Clin Exp Immunol. 2021 Sep;205(3):391–405. doi: 10.1111/cei.13624. Epub 2021 Jun 16. PMID: 34031873; PMCID: PMC8374217.Majka G., Mazurek H., Strus M., Ciszek-Lenda M., Szatanek R., Pac A., Golińska E., Marcinkiewicz J. Chronic bacterial pulmonary infections in advanced cystic fibrosis differently affect the level of sputum neutrophil elastase, IL-8 and IL-6. Clin Exp Immunol. 2021 Sep;205(3):391–405. doi: 10.1111/cei.13624. Epub 2021 Jun 16. PMID: 34031873; PMCID: PMC8374217.Кондратьева Е.И., Шадрина В.В., Фурман Е.Г., Воронкова А.Ю., Шерман В.Д., Жекайте Е.К., Симонова О.И., Мухина М.А., Высоколова О.В., Якушина Е.Е., Ильенкова Н.А., Тришина С.В., Голубцова О.И., Пинегина Ю.С., Сафонова Т.И., Васильева Е.А., Акельев С.И. Оценка переносимости применения лекарственного препарата Тигераза® (дорназа альфа) по результатам многоцентровой научной программы постмаркетингового применения препарата. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021;100(3):218–226.Kondratyeva E.I., Shadrina V.V., Furman E.G., Voronkova A.Yu., Sherman V.D., Zhekaite E.K., Simonova O.I., Mukhina M.A., Vysokolova O.V., Yakushina E.E., Ilenkova N.A., Trishina S.V., Golubtsova O.I., Pinegina Yu.S., Safonova T.I., Vasilieva E.A., Akeliev S.I. Estimation of possibility of application of Tigerase® (Dornase alfa) drug on the results of a multicenter scientific program of post-marketing use of the drug. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2021;100(3):218–226. (In Russ.).Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Воронкова А.Ю., Черняк A.В., Шерман В.Д. и др. Функция легких детей и подростков больных муковисцидозом в Российской Федерации. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2016;95(4).Kondrateva E.I., Krasovskiy S.A., Voronkova A.Yu., Chernyak A.V., Sherman V.D., et al. Lung function of children and adolescents with cystic fibrosis in the Russian Federation. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2016;95(4). (In Russ.).Шадрина В.В., Фурман Е.Г., Старинова М.А., Воронкова А.Ю., Шерман В.Д., Жекайте Е.К., Кондратьева В.И. Влияние экзогенных и эндогенных факторов на функцию легких у детей и подростков с муковисцидозом с генетическим вариантом F508DEL в гомозиготном состоянии. Медицинский совет. 2022;16(18):64–73. doi: 10.21518/2079-701X-2022-16-18-64-73.Shadrina V.V., Furman E.G., Starinova M.A., Voronkova A.Yu., Sherman V.D., Zhekaite E.K., Kondratyeva E.I. Influence of exogenous and endogenous factors on lung function in children and adolescents with cysistic fibriosis with genetic variant F508DEL in homozygous state. Meditsinskiy Sovet. 2022;16(18):64–73. (In Russ.). doi: 10.21518/2079701X-2022-16-18-64-73.Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год. М.: Медпрактика М; 2020. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdfAmelina E.L., Kashirskaya N.Yu., Kondratyeva E.I. et al., eds. Russian Federation cystic fibrosis patients Registry. 2018 year. Moscow: Medpraktika-M; 2020. (In Russ.). Available at: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdfFlume P.A., Van Devanter D.R. State of progress in treating cystic fibrosis respiratory disease. BMC Med. 2012 Aug 10;10:88. doi: 10.1186/1741-7015-10-88. PMID: 22883684; PMCID: PMC3425089.Flume P.A., Van Devanter D.R. State of progress in treating cystic fibrosis respiratory disease. BMC Med. 2012 Aug 10;10:88. doi: 10.1186/1741-7015-10-88. PMID: 22883684; PMCID: PMC3425089.Volpi S., Carnovale V., Colombo C., Raia V., Blasi F., Pappagallo G. Use of mucoactive agents in cystic fibrosis: A consensus survey of Italian specialists. Health Sci Rep. 2022 Jun 6;5(4):e604. doi: 10.1002/hsr2.604. PMID: 35677472; PMCID: PMC9169509.Volpi S., Carnovale V., Colombo C., Raia V., Blasi F., Pappagallo G.; PULMOCARE TEAM. Use of mucoactive agents in cystic fibrosis: A consensus survey of Italian specialists. Health Sci Rep. 2022 Jun 6;5(4):e604. doi: 10.1002/hsr2.604. PMID: 35677472; PMCID: PMC9169509.Yang C., Montgomery M. Dornase alfa for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2021, Issue 3. Art. No.: CD001127. doi: 10.1002/14651858.CD001127.Yang C., Montgomery M.. Dornase alfa for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2021, Issue 3. Art. No.: CD001127. doi: 10.1002/14651858.CD001127.Шадрина В.В., Жекайте Е.К., Воронкова А.Ю., Шерман В.Д., Кондакова Ю.А., Пинегина Ю.С., Полойко А.А., Фурман Е.Г., Кондратьева Е.И. Переносимость первой дозы ингаляционного маннитола у детей с муковисцидозом. Пульмонология. 2024; 34 (4): 515–521. DOI: 10.18093/0869-0189-2024-34-4-515-521Shadrina V.V., Zhekaite E.K., Voronkova A.Yu., Sherman V.D., Kondakova Yu.A., Pinegina Yu.S., Poloyko A.A., Furman E.G., Kondratyeva E.I. Tolerability of the first inhaled mannitol dose in children with cystic fibrosis. Pul’monologiya. 2024;34(4):515–521 (In Russ.). doi: 10.18093/0869-0189-2024-34-4-515-521.Кондратьева Е.И., Шерман В.Д., Шадрина В.В. Гипертонический раствор в терапии больных муковисцидозом в Российской Федерации. Медицинский совет. 2021;(16):156–165. doi: 10.21518/2079-701X-2021-16-156-165.Kondatyeva E.I., Sherman V.D., Shadrina V.V. Hypertonic saline in the treatment of patients with cystic fibrosis in Russian Federation. Medical Council. 2021;(16):156–165. (In Russ.). doi: 10.21518/2079701X-2021-16-156-165.ECFS Patient Registry Annual Data Report 2016 https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-images/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report2016_06062018.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2016 https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-images/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report2016_06062018.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2017 file:///C:/Users/Пользователь/Downloads/ECFSPR_Report2017_v1.3%20(1).pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2017 file:///C:/Users/Пользователь/Downloads/ECFSPR_Report2017_v1.3%20(1).pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2018 https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-files/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report_2018_v1.4.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2018 https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-files/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report_2018_v1.4.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2019 https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-files/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report_2019_v1_16Feb2022.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2019 https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-files/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report_2019_v1_16Feb2022.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2020 https://www.ecfs.eu/sites/default/files/ECFSPR_Report_2020_v1.0%20(07Jun2022)_website.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2020 https://www.ecfs.eu/sites/default/files/ECFSPR_Report_2020_v1.0%20(07Jun2022)_website.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2021 https://www.ecfs.eu/sites/default/files/Annual%20Report_2021_09Jun2023.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2021 https://www.ecfs.eu/sites/default/files/Annual%20Report_2021_09Jun2023.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2022 https://www.ecfs.eu/sites/default/files/Annual%20Report_2022_ECFSPR_20240603.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2022 https://www.ecfs.eu/sites/default/files/Annual%20Report_2022_ECFSPR_20240603.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2023 Annual Report_2023_vs1.2_ECFSPR_20250721.pdfECFS Patient Registry Annual Data Report 2023 Annual Report_2023_vs1.2_ECFSPR_20250721.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2016. Annual Data Report. https://www.cff.org/sites/default/files/2021-09/2016-Annual-Report.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2023. Annual Data Report. Bethesda, Maryland 2024. Cystic Fibrosis Foundation. https://www.cff.org/sites/default/files/2024-09/2023-Patient-Registry-Annual-Data-Report.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2017. Annual Data Report. https://www.cff.org/sites/default/files/2021-10/2017-Annual-Report.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2024. Annual Data Report. Bethesda, Maryland 2025. Cystic Fibrosis Foundation. https://www.cff.org/media/38406/download?inlineCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2018. Annual Data Report. https://www.cff.org/sites/default/files/2021-10/2018-Annual-Report.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2016. Annual Data Report. https://www.cff.org/sites/default/files/2021-09/2016-Annual-Report.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2019. Annual Data Report. https://www.cff.org/sites/default/files/2021-10/2019-Cystic-Fibrosis-Foundation-Patient-Registry-Highlights.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2017. Annual Data Report. https://www.cff.org/sites/default/files/2021-10/2017-Annual-Report.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2020. Annual Data Report. Bethesda, Maryland 2021. Cystic Fibrosis Foundation. https://www.cff.org/sites/default/files/2021-10/2019-Patient-Registry-Annual-Data-Report.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2018. Annual Data Report. https://www.cff.org/sites/default/files/2021-10/2018-Annual-Report.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2021. Annual Data Report. Bethesda, Maryland 2022. Cystic Fibrosis Foundation. https://www.cff.org/sites/default/files/2021-11/Patient-Registry-Annual-Data-Report.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2019. Annual Data Report. https://www.cff.org/sites/default/files/2021-10/2019-Cystic-Fibrosis-Foundation-Patient-Registry-Highlights.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2022. Annual Data Report. Bethesda, Maryland 2023. Cystic Fibrosis Foundation. https://www.cff.org/media/31216/downloadCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2020. Annual Data Report. Bethesda, Maryland 2021. Cystic Fibrosis Foundation. https://www.cff.org/sites/default/files/2021-10/2019-Patient-Registry-Annual-Data-Report.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2023. Annual Data Report. Bethesda, Maryland 2024. Cystic Fibrosis Foundation. https://www.cff.org/sites/default/files/2024-09/2023-Patient-Registry-Annual-Data-Report.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2021. Annual Data Report. Bethesda, Maryland 2022. Cystic Fibrosis Foundation. https://www.cff.org/sites/default/fies/2021-11/Patient-Registry-Annual-Data-Report.pdfCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2024. Annual Data Report. Bethesda, Maryland 2025. Cystic Fibrosis Foundation. https://www.cff.org/media/38406/download?inlineCystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2022. Annual Data Report. Bethesda, Maryland 2023. Cystic Fibrosis Foundation. https://www.cff.org/media/31216/downloadCystic Fibrosis Canada. The Canadian Cystic Fibrosis Registry 2016. Annual Data Report. https://www.cysticfibrosis.ca/registry/2016AnnualDataReport.pdfCystic Fibrosis Canada. Th e Canadian Cystic Fibrosis Registry 2016. Annual Data Report. https://www.cysticfibrosis.ca/registry/2016AnnualDataReport.pdf,Cystic Fibrosis Canada. The Canadian Cystic Fibrosis Registry 2017. Annual Data Report. https://www.cysticfibrosis.ca/registry/2017AnnualDataReport.pdfCystic Fibrosis Canada. Th e Canadian Cystic Fibrosis Registry 2017. Annual Data Report. https://www.cysticfibrosis.ca/registry/2017AnnualDataReport.pdfCystic Fibrosis Canada. The Canadian Cystic Fibrosis Registry 2018. Annual Data Report. https://www.cysticfibrosis.ca/registry/2018AnnualDataReport.pdfCystic Fibrosis Canada. Th e Canadian Cystic Fibrosis Registry 2018. Annual Data Report. https://www.cysticfibrosis.ca/registry/2018AnnualDataReport.pdfCystic Fibrosis Canada. The Canadian Cystic Fibrosis Registry 2019. Annual Data Report. https://www.cysticfibrosis.ca/registry/2019AnnualDataReport.pdfCystic Fibrosis Canada. Th e Canadian Cystic Fibrosis Registry 2019. Annual Data Report. https://www.cysticfibrosis.ca/registry/2019AnnualDataReport.pdfCystic Fibrosis Canada. The Canadian Cystic Fibrosis Registry 2020. Annual Data Report. https://www.cysticfibrosis.ca/registry/2020AnnualDataReport.pdf Cystic Fibrosis Canada.Cystic Fibrosis Canada. Th e Canadian Cystic Fibrosis Registry 2020. Annual Data Report. https://www.cysticfibrosis.ca/registry/2020AnnualDataReport.pdfThe Canadian Cystic Fibrosis Registry 2023 Annual Data Report. Toronto, Canada. Cystic Fibrosis Canada. https://cystic-fibrosis.cdn.prismic.io/cystic-fibrosis/Z9sI9jiBA-97GirFZ_2023-Annual-Data-ReportWEB-2-.pdfCystic Fibrosis Canada. (2024). Th e Canadian Cystic Fibrosis Registry 2023 Annual Data Report. Toronto, Canada. Cystic Fibrosis Canada. https://cystic-fibrosis.cdn.prismic.io/cystic-fibrosis/Z9sI9jiBA97Gir-FZ_2023-Annual-Data-ReportWEB-2-.pdfRuseckaite R., Ahern S., Ranger T., Tacey M., Dean J., Gardam M., Bell S.t, Burke N. on behalf of the Australian Cystic Fibrosis Data Registry. The Australian Cystic Fibrosis Data Registry Annual Report, 2016. Monash University, Department of Epidemiology and Preventive Medicine, June 2018, Report No 19. https://cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2023/05/ACFDR-2016-Annual-Report.pdfRuseckaite R., Ahern S., Ranger T., Tacey M., Dean J., Gardam M., Bell S., Burke N. On behalf of the Australian Cystic Fibrosis Data Registry. Th e Australian Cystic Fibrosis Data Registry Annual Report, 2016. Monash University, Department of Epidemiology and Preventive Medicine, June 2018, Report No 19. https://cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2023/05/ACFDR-2016-Annual-Report.pdfRuseckaite R., Ahern S., Ranger T., Dean J., Gardam M., Bell S., Burke N. The Australian Cystic Fibrosis Data Registry Annual Report, 2017. Monash University, Department of Epidemiology and Preventive Medicine, March 2019, Report No 20. https://cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2023/05/ACFDR-2017-Annual-Report.pdfRuseckaite R., Ahern S., Ranger T., Tacey M., Dean J., Gardam M., Bell S., Burke N. Th e Australian Cystic Fibrosis Data Registry Annual Report, 2017. Monash University, Department of Epidemiology and Preventive Medicine, March 2019, Report No 20. https://cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2023/05/ACF-DR-2017-Annual-Report.pdfAhern S., Ruseckaite R., Salimi F., Caruso M., Bell S., Burke N. The Australian Cystic Fibrosis Data Registry Annual Report, 2019. Monash University, Department of Epidemiology and Preventive Medicine, January 2021, Report No 21. https://cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2023/05/ACFDR-2019-Annual-Report.pdfAhern S., Ruseckaite R., Salimi F., Caruso M., Bell S., Burke N. Th e Australian Cystic Fibrosis Data Registry Annual Report, 2019. Monash University, Department of Epidemiology and Preventive Medicine, January 2021, Report No 21. https://cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2023/05/ACFDR-2019-Annual-Report.pdfAhern S., Salimi F., Caruso M., Ruseckaite R., Bell S., Burke N. on behalf of the ACFDR. The ACFDR Registry Annual Report, 2020. Monash University, Department of Epidemiology and Preventive Medicine, July 2021, Report No 22. https://cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2023/05/ACFDR-2020-Annual-Report.pdfAhern S., Salimi F., Caruso M., Ruseckaite R., Bell S., Burke N. On behalf of the ACFDR. Th e ACFDR Registry Annual Report, 2020. Monash University, Department of Epidemiology and Preventive Medicine, July 2021, Report No 22. https://cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2023/05/ACFDR-2020-Annual-Report.pdfAhern S., Salimi F., Caruso M., Ruseckaite R., Wark P., Schultz A., Armstrong Jo on behalf of the ACFDR. The ACFDR Registry Annual Report, 2021. Monash University, Department of Epidemiology and Preventive Medicine, August 2022, Report No 23. https://cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2023/05/2021-ACFDR-Annual-Report.pdfAhern S., Salimi F., Caruso M., Ruseckaite R., Wark P., Schultz A., Armstrong J. On behalf of the ACFDR. Th e ACFDR Registry Annual Report, 2021. Monash University, Department of Epidemiology and Preventive Medicine, August 2022, Report No 23. https://cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2023/05/2021-ACFDR-Annual-Report.pdfAhern S., Pourghaderi A.R., Caruso M., Ruseckaite R., Liman J., Wark P., Schultz A., Armstrong Jo, on behalf of the ACFDR. The ACFDR Registry Annual Report, 2022. Monash University, Department of Epidemiology and Preventive Medicine, December 2023, Report No 24. https://www.cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2024/02/ACFDR_2022_Annual-Report.pdfAhern S., Pourghaderi R.A., Caruso M., Ruseckaite R., Liman J., Wark P., Schultz A., Armstrong Jo on behalf of the ACFDR. Th e ACFDR Registry Annual Report, 2022. Monash University, Department of Epidemiology and Preventive Medicine, December 2023, Report No 24. https://www.cysticfibrosis.org.au/wp-contenttuploads/2024/02/ACFDR_2022_Annual-Report.pdfAhern S., Pourghaderi A. R., Ruseckaite R., Caruso M., Liman J., Wark P., Schultz A., Armstrong Jo, on behalf of the ACFDR. The ACFDR Registry Annual Report, 2023. School of Public Health and Preventive Medicine, Monash University, July 2024, Report No 25. https://www.cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2024/07/ACFDR_2023_Annual-Report.pdfAhern S., Pourghaderi R.A., Ruseckaite R., Caruso M., Liman J., Wark P., Schultz A., Armstrong Jo, on behalf of the ACFDR. Th e ACFDR Registry Annual Report, 2023. School of Public Health and Preventive Medicine, Monash University, July 2024, Report No 25. https://www.cysticfibrosis.org.au/wp-content/uploads/2024/07/ACFDR_2023_Annual-Report.pdfРегистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2011 год. Пульмонология 2014. Приложение. https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registr_end_2011.pdfRegistry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation 2011. Pulmonology 2014. Appendix. (In Russ.). https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registr_end_2011.pdfРегистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2012 год. Пульмонология 2015. Приложение. https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registr_2012_27.02.pdfRegistry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation 2012. Pulmonology 2015. Appendix. (In Russ.). https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registr_2012_27.02.pdfРегистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2013 год. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2015. 64 с. https://mukoviscidoz.org/doc/registr/_Registre_2015%20final.pdfRegistry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2013. – Moscow: ID “MEDPRAKTIKA-M”, 2015. 64 p. (In Russ.). 2014 https://mukoviscidoz.org/doc/registr/_Registre_2015%20final.pdfРегистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2014 год. М.: ИД «МЕДПРАКТИКАМ», 2015. 64 с. https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registre%20CF%20Russia%202014%20final.pdfRegistry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2014. – Moscow: ID “MEDPRAKTIKA-M”, 2015. 64 p. (In Russ.). https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registre%20CF%20Russia%202014%20final.pdfРегистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2015 год / Под редакцией Е.И. Кондратьевой, С.А. Красовского, А.Ю. Воронковой, Е.Л. Амелиной, А.В. Черняка, Н.Ю. Каширской. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2016. 72 с. https://mukoviscidoz.org/doc/registr/_Registre_2015%20[210x290]%20(1).pdfRegistry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2015 / Edited by E.I. Kondratieva, S.A. Krasovsky, A.Yu. Voronkova, E.L. Amelina, A.V. Chernyak, N.Yu. Kashirskaya. Moscow: ID “MEDPRAKTIKA-M”, 2016. 72 p. (In Russ.). https://mukoviscidoz.org/doc/registr/_Registre_2015%20[210x290]%20(1).pdfРегистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2016 год / Под редакцией С.А. Красовского, А.В. Черняка, А.Ю. Воронковой, Е.Л. Амелиной, Н.Ю. Каширской, Е.И. Кондратьевой, Т.Е. Гембицкой. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2018. 64 с. https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registre_2016%20ctp.pdfRegistry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2016 / Edited by S.A. Krasovsky, A.V. Chernyak, A.Yu. Voronkova, E.L. Amelina, N.Yu. Kashirskaya, E.I. Kondratieva, T.E. Gembitskaya. Moscow: ID “MEDPRAKTIKA-M”, 2018. 64 p. (In Russ.). https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registre_2016%20ctp.pdfРегистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2017 год / Под редакцией А.Ю. Воронковой, Е.Л. Амелиной, Н.Ю. Каширской, Е.И. Кондратьевой, С.А. Красовского, М.А. Стариновой, Н.И. Капранова. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2019. 68 с. https://mukoviscidoz.org/doc/registr/10472_block_Registre_2017%20site.pdfRegistry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2017 / Edited by A.Yu. Voronkova, E.L. Amelina, N.Yu. Kashirskaya, E.I. Kondratieva, S.A. Krasovsky, M.A. Starinova, N.I. Kapranov. Moscow: ID “MEDPRAKTIKA-M”, 2019. 68 p. (In Russ.). https://mukoviscidoz.org/doc/registr/10472_block_Registre_2017%20site.pdfРегистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год / Под редакцией Е.Л. Амелиной, Н.Ю. Каширской, Е.И. Кондратьевой, С.А. Красовского, М.А. Стариновой, А.Ю. Воронковой. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2020. 68 с. https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdfRegistry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2018 / Edited by E.L. Amelin, N.Yu. Kashirskaya, E.I. Kondratieva, S.A. Krasovsky, M.A. Starinova, A.Yu. Voronkova. Moscow: ID “MEDPRAKTIKA-M”, 2020. 68 p. (In Russ.). https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdfРегистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2019 год / Под редакцией Н.Ю. Каширской, Е.И. Кондратьевой, С.А. Красовского, М.А. Стариновой, А.Ю. Воронковой, Е.Л. Амелиной, И.К. Ашеровой. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2021. 68 с. https://mukoviscidoz.org/doc/registr/site_Registre_2019.pdfRegistry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2019 / Edited by N.Yu. Kashirskaya, E.I. Kondratieva, S.A. Krasovsky, M.A. Starinova, A.Yu. Voronkova, E.L. Amelina, I.K. Asherova. M.: ID “MEDPRAKTIKA-M”, 2021. 68 p. https://mukoviscidoz.org/doc/registr/site_Registre_2019.pdfРегистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2020 год / Под редакцией Е.И. Кондратьевой, С.А. Красовского, М.А. Стариновой, А.Ю. Воронковой, Е.Л. Амелиной, Н.Ю. Каширской, С.Н. Авдеева, С.И. Куцева. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2022. 68 с. https://api.med-gen.ru/site/assets/files/51107/site_registre_2020.pdfRegistry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2020 / Edited by E.I. Kondratieva, S.A. Krasovsky, M.A. Starinova, A.Yu. Voronkova, E.L. Amelina, N.Yu. Kashirskaya, S.N. Avdeev, S.I. Kutsev. Moscow: ID “MEDPRAKTIKA-M”, 2022. 68 p. (In Russ.). https://api.med-gen.ru/site/assets/files/51107/site_registre_2020.pdfРегистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2021 год / Под редакцией С.А. Красовского, М.А. Стариновой, А.Ю. Воронковой, Е.Л. Амелиной, Н.Ю. Каширской, Е.И. Кондратьевой, Л.П. Назаренко. — СПб.: Благотворительный фонд «Острова», 2023. 81 с. https://mukoviscidoz.org/doc/registr/registr_systicfibrosis_brochure_19_10.pdfRegistry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2021 / Edited by S.A. Krasovsky, M.A. Starinova, A.Yu. Voronkova, E.L. Amelina, N.Yu. Kashirskaya, E.I. Kondratieva, L.P. Nazarenko. St. Petersburg: Charitable Foundation “Islands”, 2023. 81 p. (In Russ.). https://mukoviscidoz.org/doc/registr/registr_systicfibrosis_brochure_19_10.pdfРегистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2022 год / Под редакцией А.Ю. Воронкова, Е.Л. Амелина, Н.Ю. Каширская, Е.И. Кондратьева, С.А. Красовский, М.А. Старинова, Н.А. Ильенкова, В.В. Чикунов. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2024. 68 с. https://mukoviscidoz.org/doc/registr/_Registre_2022.pdfRegister of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2022 / Edited by A.Yu. Voronkova, E.L. Amelina, N.Yu. Kashirskaya, E.I. Kondratyeva, S.A. Krasovsky, M.A. Starinova, N.A. Ilyenkova, V.V. Chikunov. Moscow: ID “MEDPRACTIKA-M”, 2024. 68 p. (In Russ.). https://mukoviscidoz.org/doc/registr/_Registre_2022.pdfРегистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2023 год / Под редакцией Е.Л. Амелиной, Н.Ю. Каширской, Е.И. Кондратьевой, С.А. Красовского, М.А. Стариновой, А.Ю. Воронковой, Е.К. Гинтера. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2025. 7 с. doi: 10.61726/1981.2025.26.16.001. https://cloud.mail.ru/public/Frib/jrWe6VUnRRegistry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2023 / Edited by E.L. Amelina, N.Yu. Kashirskaya, E.I. Kondratieva, S.A. Krasovsky, M.A. Starinova, A.Yu. Voronkova, E.K. Ginter. Moscow: D “MEDPRAKTIKA-M”, 2025. 70 p. (In Russ.). doi: 10.61726/1981.2025.26.16.001. https://cloud.mail.ru/public/Frib/jrWe6VUnRПостановление Правительства РФ от 26.11.2018 г. № 1416 «О порядке организации обеспечения лекарственными препаратами лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремическим синдромом, юношеским артритом с системным началом, мукополисахаридозом I, II и VI типов, лиц после трансплантации органов и (или) тканей, а также о признании утратившими силу некоторых актов Правительства Российской Федерации».Resolution of the Government of the Russian Federation of 26.11.2018 No. 1416 “On the procedure for organizing the provision of medicines to individuals with hemophilia, cystic fibrosis, pituitary dwarfism, Gaucher disease, malignant neoplasms of lymphoid, hematopoietic and related tissues, multiple sclerosis, hemolytic uremic syndrome, juvenile arthritis with systemic onset, mucopolysaccharidosis types I, II and VI, individuals after organ and (or) tissue transplantation, as well as on the recognition of certain acts of the Government of the Russian Federation as no longer in force” (In Russ).Шадрина В.В., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Жекайте Е.К., Красовский С.А., Амелина Е.Л., Орлов А.В., Пинегина Ю.С., Лаврова А.Е., Тришина С.В., Абдулганиева Д.И., Семыкин С.Ю., Власова А.В. Результаты проспективного открытого наблюдательного исследования применения препарата дорназа альфа в составе комплексной терапии пациентов с муковисцидозом. Пульмонология. 2024;34(2):206–217. doi: 10.18093/0869-0189-2024-34-2-206-217.Shadrina V.V., Kondratyeva E.I., Voronkova A.Yu., Zhekaite E.K., Krasovskiy S.A., Amelina E.L., Orlov A.V., Pinegina Yu.S., Lavrova A.E., Trishina S.V., Abdulganieva D.I., Semykin S.Yu., Vlasova A.V. Results of a prospective open observational study of the use of dornase alfa as part of complex therapy for patients with cystic fibrosis. Pul’monologiya. 2024;34(2):206–217 (In Russ.). doi: 10.18093/0869-0189-2024-34-2-206-217.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.