Удвоение уретры — чрезвычайно редкая аномалия развития нижних мочевых путей (на сегодня в мировой литературе опубликовано порядка 500 клинических наблюдений) [1][2], встречается преимущественно у мальчиков и характеризуется наличием добавочного мочеиспускательного канала, который открывается в области полового члена, мошонки, промежности или ануса [3][4]. Удвоение уретры характеризуется многообразием и неспецифичностью клинических проявлений, что определяет трудности в своевременной и правильной верификации диагноза [5][6]. На сегодня предложено несколько классификаций, ни одна из них не является общепринятой и утвержденной для постановки диагноза и выбора тактики хирургического лечения. Большинство специалистов опираются, как правило, на классификацию удвоения уретры E.L. Effman (1976) (рис. 1) и/или Williams — Kenawi and Mollard (1984) (рис. 2). Мы использовали классификацию E.L. Effman (1976) [7] как наиболее подходящую продемонстрированным в данной статье клиническим наблюдениям.

Цель данной публикации — представить редкие клинические варианты удвоения уретры у мальчиков, а также алгоритм обследования и хирургической коррекции.

Мальчик 10 лет поступил в отделение детской хирургии ДГКБ № 9 имени Г.Н. Сперанского с жалобами на периодическое выделение мочи из ануса. Согласно данным анамнеза, указанные жалобы впервые отмечены в возрасте 2 лет 10 месяцев, обследован в детском хирургическом стационаре г. Москвы, диагностирован транссфинктерный параректальный свищ (диагноз установлен на основании результатов микционной цистоуретрографии (МЦУГ)). Выполнена попытка иссечения свища: в ходе операции установлено, что свищ не имеет оформленной стенки, только слизистую выстилку. Его выделение и иссечение интраоперационно сочтено технически невозможным. Принято решение о выполнении единственной возможной манипуляции — склерозировании свищевого хода 96% спиртовым раствором. После выписки спустя несколько недель выделение мочи из ануса возобновилось, в течение длительного времени родители не обращались к специалистам.

Объективный статус при поступлении: наружные половые органы сформированы правильно, по мужскому типу. Яички в мошонке. Крайняя плоть удалена (ранее выполнено circumcisio prepuce), меатус расположен правильно в центре головки полового члена, диаметр меатуса соответствует возрасту. Анус сформирован правильно, расположен в долженствующем месте, сомкнут. При пальцевом раздражении определяются концентрические сокращения волокон наружного анального сфинктера. Анус свободно проходим для указательного пальца. Свищевое отверстие при осмотре перианальной области не определяется.

Для визуализации свищевого хода было проведено комплексное обследование. Первостепенно выполнены рентгенологические исследования: цистоуретрография, по данным которой затеков контраста и контрастирования свищевого хода не отмечено (рис. 3). Далее — экскреторная урография, исследование выявило нормальное строение мочевыводящих путей, за исключением незначительного скопления количества контрастного вещества в виде «глыбки» в проекции гребня лобковой кости слева, которое первоначально было расценено как артефакт, но при детальном осмыслении результатов натолкнуло на мысль о связи с мочевым пузырем и предопределило следующее исследование (рис. 4).

Принято решение о проведении пробы с метиленовым синим: в мочевой пузырь введен контраст, спустя час после введения отмечено капельное выделение контраста через точечное отверстие, расположенное параректально в проекции 3 часов условного циферблата (рис. 5). После подтверждения сообщения мочевого пузыря с параректальной областью был выполнен ряд исследований, направленных на визуализацию выявленного свищевого хода — фистулография (рис. 6) и КТ-3D-моделирование. Фистулография с введением водорастворимого контраста позволила верифицировать расположение и протяженность свищевого хода (протяженность до 6,0 см, наибольшим диаметром в дистальных отделах — до 0,5 см). Также подтверждено сообщение с мочевым пузырем в области шейки, контраст достоверно определялся в полости мочевого пузыря. КТ-3D-моделирование детально определило топографию и синтопию свища (рис. 7).

Завершающим этапом в диагностическом алгоритме стала уретроцистоскопия с предварительным введением в наружное отверстие свища гладкого проводника, при проведении которого на расстоянии 6 см в шейке мочевого пузыря примерно на 3 часах визуализирован проксимальный конец проводника, выходящий из патологического хода. Таким образом, констатировано наличие пузырно-промежностного свища (рис. 8).

Хирургическое лечение заключалось в полном иссечении свища до шейки мочевого пузыря без травматизации последней. В наружное свищевое отверстие установлен катетер Нелатона № 6, вокруг свищевого отверстия выполнен окаймляющий разрез, свищ взят на держалки, выделен от окружающих тканей, у шейки мочевого пузыря дважды лигирован и отсечен. При мобилизации отмечено, что стенка свища представлена только эпителиальной выстилкой (рис. 9 а, б).

После операции ребенок находился на уретральном катетере 7 суток, проведен курс стандартной антибиотикотерапии. Выписан на 10-е сутки после снятия швов, отмечено заживление первичным натяжением.

При микроскопическом исследовании операционного материала в стенке свища обнаружены фрагменты уротелия и мышечных волокон. Анализ литературы в совокупности с результатами гистологического позволил сделать предположение о наличии у пациента удвоения уретры (рис. 10).

Контрольное обследование проведено через 1, 12 и 24 месяца, данных о рецидиве нет (рис. 11). На контрольной цистоскопии спустя 24 месяца отмечается выбухание слизистой в области шейки мочевого пузыря (в прежнем месте расположения внутреннего отверстия добавочного мочеиспускательного канала), поиск свищевого хода с помощью проводника результатов не дал.

Мальчик, 1 год 2 месяца, с рождения наблюдался с объемным образованием в перианальной области. В возрасте 10 месяцев госпитализирован с клиникой острого парапроктита, проведено вскрытие и дренирование абсцесса, стандартный курс антибактериальной терапии. После стихания острых симптомов воспаления последовательно выполнены УЗИ и фистулография. Результаты исследований выявили, что полость абсцесса имеет значительную протяженность в мягких тканях и сообщается с мочевым пузырем, сделано предположение о наличии врожденного пузырно-промежностного свища. Ребенок выписан с рекомендациями повторного обследования через месяц, но спустя несколько дней госпитализирован повторно с жалобами на беспокойство при микции и неприятный запах мочи; продолжена антибактериальная терапия до полного купирования воспалительных явлений и нормализации лабораторных показателей.

Спустя два месяца появился отек, покраснение и болезненность в области мошонки справа. Госпитализация в отделение детской хирургии ММКЦ «Коммунарка». При осмотре в перианальной области на девяти часах условного циферблата визуализировано свищевое отверстие диаметром 0,1–0,2 см без отделяемого (рис. 12). С учетом предыдущего анамнеза принято решение о проведении цистографии, в результате которой при микции обнаружен затек контраста вне мочевого пузыря в свищевой ход. Выполнена цистоскопия — свищевое отверстие не визуализировано. На серии снимков МРТ малого таза в промежностной клетчатке справа обнаружен свищевой ход протяженностью 35 мм, шириной 13 мм. Накопленный нами ранее опыт позволил предположить наличие удвоения уретры. Принято решение об оперативном лечении: в перианальной области выполнен разрез, тупым и острым путем выполнена мобилизация свища (рис. 13), который интимно прилегал к m. levator ani и стенке прямой кишки до условного вхождения последнего в шейку мочевого пузыря, лигирован, пересечен. Сообщения свищевого хода с прямой кишкой не выявлено. При гистологическом исследовании установлено, что стенка свищевого хода представлена фиброзно-мышечной и зрелой жировой тканью с выстилкой из многослойного плоского неороговевающего и переходного эпителия.

Ранний послеоперационный период осложнился несостоятельностью одного кожного шва и нагноением в области операции, ситуацию удалось стабилизировать местной консервативной терапией (ванночки с раствором перманганата калия). Ребенок находился в стационаре до полного купирования воспалительного процесса, выписан домой в удовлетворительном состоянии.

Представленные клинические наблюдения, на наш взгляд, наиболее соответствуют IIА2-Y-типу удвоения уретры согласно классификации E.L. Effman, при котором добавочная уретра берет начало в шейке мочевого пузыря и открывается собственным меатусом в области ануса или перианальной области (рис. 14). Хирургическое иссечение при таком типе удвоения сопряжено со значительным риском травматизации важных анатомических структур в полости малого таза. Изучив опыт коллег в Российской Федерации и за рубежом, мы сделали вывод, что иные методы оперативного лечения (электрокоагуляция, склерозирование) при наличии эпителиальной выстилки в стенке свищевого хода малоэффективны, так как не исключают развития рецидива. Полное иссечение добавочной уретры является наиболее предпочтительным. В обоих клинических наблюдениях нам удалось достигнуть стойкой ремиссии: при контрольном обследовании через 1, 12 и 24 месяца подтекания мочи, инфекции мочевыводящих путей нет.

Удвоение уретры встречается крайне редко, клиническая картина варьирует в зависимости от классификационного типа порока, Верификация варианта удвоения при наличии удвоенного меатуса, деформации полового члена и двойной струи мочи не вызывает затруднений. Клинические варианты, сопровождающиеся дизурическими явлениями, рецидивирующей инфекцией мочевыводящих путей, недержанием мочи или клиникой парапроктита, встречаются значительно реже и могут обуславливать трудности своевременной постановки диагноза. Важный факт: наличие сообщения между мочевым пузырем и промежностью либо прямой кишкой может стать причиной хронической восходящей инфекции мочевыводящих путей, мацерации кожных покровов промежности, выраженного дискомфорта и снижения качества жизни.

На наш взгляд, публикация редких клинических наблюдений и обсуждение в профессиональных сообществах способствует накоплению клинического опыта в лечении данной патологии.

Д.А. Морозов, О.Л. Морозова — идея и дизайн исследования, окончательное редактирование рукописи.

Д.С. Тарасова, А.С. Чубыкина — обзор литературы, сбор и анализ данных литературных источников и историй болезни, написание текста и редактирование рукописи.

Э.К. Айрян, М.И. Айрапетян, О.В. Суходольская, К.Д. Морозов — подготовка и обработка медицинских данных, обработка интраоперационных фотографий, редактирование рукописи.

М.В. Попова — подготовка и обработка медицинских данных.

А.А. Загрянина — обработка медицинских данных, подготовка иллюстраций.

Dmitry A. Morozov, Olga L. Morozova — research concept, study design, and manuscript revision.

Darya S. Tarasova, Anna S. Chubykina — literature review, collection and analysis of medical records, manuscript writing and revision.

Eduard K. Ayryan, Maxim I. Airapetyan, Olga V. Sukhodolskaya, Kirill D. Morozov — data curation, visualization, manuscript revision.

Marina V. Popova — data curation.

Anna A. Zagryanina — data curation, visualization.