В статье представлены материалы и итоги VII Всероссийского конгресса с международным участием «5П Детская медицина», проведенного в Москве 24–26 марта 2026 года. Рассматривается значение этого мероприятия для развития российской детской медицины и как значимого события для детской медицины в рамках экстраполирования опыта лучших педиатрических практик, освещения новых достижений фундаментальной и прикладной педиатрии и детской хирургии.

Отечественные исследования профессионального выгорания медицинского персонала преимущественно выполнены на одиночных поперечных срезах в выборках 100–300 человек; данных регионального масштаба по медицинским организациям педиатрического профиля в открытой литературе не обнаружено.

Цель. Установить распространенность и структурные характеристики профессионального выгорания у медицинских работников медицинских организаций педиатрического профиля Московской области и описать ассоциации между уровнем выгорания и демографическими, профессиональными характеристиками респондентов по данным двухволнового мониторинга 2024–2025 годов.

Материалы и методы. В двух независимых волнах (сентябрь 2024-го – N = 2047, март 2025-го – N = 931; суммарно 2978 наблюдений из медицинских организаций Подмосковья, оказывающих помощь детскому населению) применен опросник MBI-HSS в адаптации Н.Е. Водопьяновой и Е.С. Старченковой. Использованы критерии Манна – Уитни U, Краскела – Уоллиса H, χ² Пирсона и бинарная логистическая регрессия.

Результаты. Распространенность высокой степени выгорания составила 35,4% в сентябре 2024 и 401% в марте 2025 года (χ²(2) = 6,62; p = 0,037). Прирост между волнами сохраняется при контроле по полу, возрасту, стажу и профессиональной категории (OR = 1,26; 95% ДИ 1,07–1,48; p = 0,005). Межпрофессиональные различия между врачами и средним медицинским персоналом статистической значимости не достигли; немедицинский персонал показал более низкий риск выгорания (OR = 0,63; 95% ДИ 0,40–0,99; p = 0,047). Во второй волне выявлен возрастной градиент: у специалистов 30–39 лет высокая степень выгорания зафиксирована в 50,8% случаев, у респондентов старше 60 лет – в 29,0%.

Заключение. Получены данные о распространенности выгорания среди специалистов педиатрической службы Подмосковья на выборке регионального масштаба с применением дизайна повторных независимых поперечных срезов, редко применяемого в русскоязычной литературе при изучении выгорания медицинского персонала. Базовая величина в 35–40% высокой степени выгорания задает точку отсчета, относительно которой можно оценивать эффективность программ профилактики.

Микробное воспаление, вызванное  Pseudomonas aeruginosa (Ра), связано с низкой функцией легких, недостаточным нутритивным статусом, тяжелым течением заболевания, наличием респираторных осложнений и ранней смертностью. Окном возможности для эрадикации является раннее выявление колонизации Ра в дыхательных путях. Самый высокий шанс полностью уничтожить Ра существует, если начать лечение в первый месяц после ее обнаружения.

Цель. Оценить стратегии ингаляционной антибактериальной терапии у детей с муковисцидозом при первичном выявлении Ра.

Материалы. В исследование включены пациенты детского возраста с муковисцидозом (МВ), наблюдающиеся в отделении муковисцидоза Научно-исследовательского клинического института детства Минздрава Московской области. Количество пациентов с первым высевом Ра среди пациентов Московской области в течение четырех лет наблюдения составило 37 детей (19 мальчиков / 18 девочек). Медиана возраста детей составила 4,87 (3,33; 9,9) года. 89%, пациентов были с «тяжелым генотипом». Медиана возраста постановки диагноза составила Ме (01; 03) 0,2 (0,1; 0,2) года. Все дети до включения в исследование регулярно, один раз в квартал, проходили микробиологический мониторинг.

Результаты. Пациенты, находящиеся на ингаляционной терапии тобрамицином или колистиметатом натрия в сочетании с ципрофлоксацином, в обоих случаях имели 100%-й положительный результат: у всех детей была констатирована эрадикация при наблюдении в течение двух лет и более. Высокий процент эрадикации был у пациентов, получающих терапию ингаляционным тобрамицином, - в 93,3% случаев достигнута стойкая эрадикация. Ниже были показатели у пациентов на терапии только ингаляциями колистиметатом натрия — 75% эрадикации, и у пациентов, чередующих ингаляции тобрамицина и колистиметата натрия, — 66,6% достигли эрадикации. Однако статистический анализ результатов эффективности схем антибактериальной терапии не показал преимущества ни одной из схем (р = 0,94). Пациенты с первичным высевом Ра через год эрадикационной терапии показали лучшие результаты функции внешнего дыхания по сравнению с пациентами с хронической Ра - Ме (01; 03) ОФВ1 (р1-2 = 0,004), ФЖЕЛ (р1-2 = 0,039). Дети, прошедшие курс эрадикационной терапии, имели статистическую разницу в отношении нутритивного статуса по перцентилю ИМТ - Ме (01; 03) пер ИМТ кг/м² по сравнению с группой с хронической Ра (р1-2 = 0,016).

Заключение. Раннее проведение эрадикационной терапии при первом высеве Ра помогает предупредить хроническую инфекцию, избежать снижения функции легких, структурных повреждений легких, отсрочить хроническую колонизацию. Ранний старт эрадикационной терапии зависит от постоянного регулярного микробиологического мониторинга, что требует современной организации динамического наблюдения пациентов с муковисцидозом.

Мерозин-дефицитная мышечная дистрофия - это нервномышечное заболевание с гетерогенным фенотипом, в основе которого лежит дефицит белка экстрацеллюлярного матрикса ламинина-211. Мерозинопатия традиционно рассматривается преимущественно как заболевание скелетной мускулатуры, проявляющееся мышечной гипотонией, задержкой моторного развития, прогрессирующей мышечной слабостью, контрактурами, сколиозом, дыхательными и нутритивными осложнениями. Вместе с тем накопленные данные свидетельствуют о том, что при мерозин-дефицитной мышечной дистрофии патологический процесс не ограничивается мышечной тканью. Особое значение имеет вовлечение центральной нервной системы, что создает патогенетические предпосылки для нарушений психического развития. В настоящем исследовании с использованием опросника DР-3 проведена комплексная оценка двигательной, адаптивной, когнитивной, коммуникативной и социально-эмоциональной сфер у пациентов с врожденной и поясно-конечностной формами мерозин-дефицитной мышечной дистрофии. Наиболее выраженное снижение показателей отмечалось в двигательной и адаптивной сферах у пациентов с врожденной формой заболевания. Вместе с тем у части пациентов выявлялись нарушения когнитивной, коммуникативной и социально-эмоциональной сфер, тогда как у отдельных больных когнитивные показатели соответствовали среднему уровню или превышали его. Полученные данные подчеркивают неоднородность когнитивно-поведенческого профиля заболевания и необходимость индивидуальной комплексной оценки психического развития у пациентов с мерозинопатией.

Введение. Гетеротопия слизистой оболочки желудка в прямой кишке является крайне редкой врожденной аномалией. В мировой литературе описано не более 30 подобных наблюдений у детей. Клиническая картина неспецифична и чаще всего включает ректальные кровотечения, боль или дискомфорт при дефекации, что затрудняет своевременную диагностику.

Цель работы. Представить клинический случай редкой локализации гетеротопии слизистой оболочки желудка в прямой кишке у ребенка 8 лет и обсудить оптимальную диагностическую и лечебную тактику.

Материалы и методы. Мальчик 8 лет госпитализирован с жалобами на рецидивирующее ректальное кровотечение с 3-месячного возраста и выпадение слизистой прямой кишки с 7 лет. Выполнены физикальное обследование, колоноскопия с биопсией и гистологическое исследование биоптатов, позволившее уточнить диагноз.

Результаты. При колоноскопии в анальном канале визуализировано полиповидное новообразование на широком основании размером до 2,0 см в диаметре. Гистологически выявлена гетеротопия клеток слизистой оболочки желудка. Выполнено трансанальное слизисто-подслизистое иссечение образования. Послеоперационный период протекал без осложнений. Гистологическое исследование удаленного препарата подтвердило диагноз.

Заключение. Гетеротопия слизистой оболочки желудка в прямую кишку, несмотря на редкость, должна быть включена в дифференциально-диагностический поиск при ректальных кровотечениях у детей. Хирургическое иссечение является методом выбора, позволяющим радикально устранить патологический очаг и нивелировать риск возможной малигнизации во взрослом возрасте.

Аутосомно-рецессивная аксональная периферическая нейропатия с нейромиотонией (ARAN-NM) представляет собой редкую форму наследственной моторно-сенсорной нейропатии, относящуюся к спектру болезни Шарко - Мари - Тута (ШМТ). Заболевание ассоциировано с биаллельными мутациями с потерей функции в гене HINT1. Клинически ARAN-NM характеризуется дебютом в первом или втором десятилетии жизни, прогрессирующей дистальной слабостью и атрофией мышц нижних конечностей, нарушением походки и деформациями стоп. Примерно у 80% пациентов наблюдается нейромиотония — замедленное расслабление мышц, скованность, крампи и фасцикуляции, усиливающиеся на холоде. Основными методами инструментальной диагностики являются стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) и игольчатая электромиография (ЭМГ), при проведении которых выявляются аксональный тип поражения и нейромиотонические разряды. В настоящее время патогенетическая терапия заболевания отсутствует. Лекарственным препаратом первого выбора для купирования нейромиотонии является карбамазепин. Значимую роль в комплексном медицинском сопровождении детей с АКАМ-ММ играет немедикаментозная реабилитация, включающая в себя лечебную физкультуру, физиотерапию и ортопедическую коррекцию деформаций стоп.

Введение. Синдром Германски – Пудлака (СГП) 3 типа – редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся преимущественно глазокожным альбинизмом и качественными дефектами тромбоцитов, прочие клинические проявления, свойственные для других типов СГП (интерстициальный фиброз легких и гранулематозный колит при типах 1, 2, 4 и иммунодефицит при типах 2 и 10), отсутствуют. Обычно геморрагические проявления при СГП 3 типа ограничиваются кожно-слизистым синдромом, тогда как развитие тяжелого желудочно-кишечного кровотечения (ЖКК), по данным литературы, является не характерным и требует более глубокого анализа.

Цель. Представить клиническое наблюдение ребенка с СГП 3 типа и рецидивирующим ЖКК‚ продемонстрировать сложности дифференциальной диагностики и обосновать необходимость мультидисциплинарного подхода.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинской документации пациента 8 лет с генетически подтвержденным СГП 3 типа, включая данные эндоскопических, лучевых и гемостазиологических методов. Результаты. У пациента с ранее известным дефектом тромбоцитов развились два эпизода тяжелого ЖКК с падением гемоглобина до 77 г/л, потребовавшие гемотрансфузий. Пациент был всесторонне обследован по профилю гастроэнтерологии и гематологии. При капсульной эндоскопии выявлены ангиодисплазии подвздошной кишки, однако определить их как однозначные причины кровотечений на момент обследования было невозможно. По результатам обследования однозначной причины кровотечения выявлено не было, в связи с чем были сформулированы три гипотезы, объясняющие клиническое течение заболевания: сочетание мутаций в гене HPS3 приводит к более тяжелому течению геморрагического синдрома; невыполнение рекомендаций врачей, нарушение питания и режима приводит к более тяжелому течению геморрагического синдрома; первичные дефекты тромбоцитов усугубляют течение структурных дефектов кишечника.

Заключение. Несмотря на описанные в литературе легкие гематологические проявления СГПЗ, нужно проявлять настороженность в отношении возможного более тяжелого течения заболевания, в том числе кровотечения из органов ЖКТ. Необходимы активный поиск и исключение структурных сосудистых аномалий и воспалительных изменений ЖКТ, а дифференциальная диагностика требует междисциплинарного взаимодействия и повторного пересмотра инструментальных данных. Более активное накопление данных поможет сравнить клиническое течение при разных генетических вариантах и определить варианты, ассоциированные с наиболее тяжелым течением заболевания.

Нарушения гомеостаза глюкозы — гипогликемия и гипергликемия относятся к наиболее частым метаболическим расстройствам неонатального периода и независимо связаны с риском неблагоприятных исходов нейропсихического развития. Распространение непрерывного мониторинга глюкозы (С6М, continuous glucose monitoring) меняет подходы к выявлению дисгликемии, однако его место в неонатологии до конца не определено.

Цель обзора. Обобщить современные данные о патофизиологии нарушений углеводного обмена у новорожденных, существующих критериях диагностики, методах прерывистого и непрерывного мониторинга глюкозы, а также о влиянии стратегий вскармливания и тактики ведения на ближайшие и отдаленные исходы.

Материалы и методы. Выполнен поиск публикаций в базах PubMed/Medline, Scopus, Cochrane Library, eLibrary за 2000-2025 гг. по ключевым словам: neonatal hypoglycemia, neonatal hyperglycemia, continuous glucose monitoring, preterm, feeding, neurodevelopment. В обзор включены клинические рекомендации (AAP, PES, ESPGHAN, проект клинических рекомендаций Российской Федерации 2024 г.), систематические обзоры, метаанализы, рандомизированные и когортные исследования, а также экспертные консенсусы.

Результаты. Пороговые значения глюкозы для диагностики гипогликемии варьируют между рекомендательными документами (2,2-2,6 ммоль/л у AAP, = 2,8 ммоль/л у PES в первые 48 часов жизни) и должны выбираться исходя из клинического контекста и возраста ребенка. Непрерывный мониторинг глюкозы в 2-8 раз увеличивает выявляемость гипогликемических эпизодов, преимущественно бессимптомных и ночных, сокращает суммарную продолжительность дисгликемии и при комбинации с алгоритмами поддержки принятия решений снижает вариабельность гликемии у глубоконедоношенных детей. Своевременное прикладывание к груди и контролируемое использование декстрозного геля сопоставимы с инфузией глюкозы по эффективности коррекции бессимптомной гипогликемии, при этом снижают частоту разлучения матери и ребенка. Сохраняются ограничения, связанные с точностью НМГ в зоне низких значений и недостатком данных РКИ о влиянии на отдаленные нейрокогнитивные исходы.

Заключение. Внедрение НМГ в практику неонатальных отделений рационально в группах высокого риска при условии валидации устройств, стандартизации алгоритмов реагирования и интеграции данных с клиническим решением. Дальнейшие исследования должны сфокусироваться на определении целевых диапазонов гликемии, оценке отдаленных исходов и экономической эффективности.