.В статье представлены материалы и итоги VI Всероссийского конгресса с международным участием «5П Детская медицина», проведенного в г. Москве 26–28 марта 2025 года. Рассматривается значение этого мероприятия для развития российской детской медицины. Конгресс стал значимым событием в мире детской медицины в рамках экстраполирования опыта лучших педиатрических практик, освещения новых достижений фундаментальной и прикладной педиатрии.

Цитологическое исследование назальной слизи (риноцитограмма) — неинвазивный и экономичный метод диагностики, который может быть полезным для педиатров, инфекционистов, оториноларингологов и аллергологов-иммунологов для уточнения диагноза заболевания у больных с длительной заложенностью носа. Мы сообщаем о данных назальной цитологии у детей, еще не имевших подтвержденного диагноза. Цель работы — оценить частоту встречаемости различных изменений по результатам риноцитограммы у детей, направленных к аллергологу-иммунологу для уточнения причины длительной заложенности носа.
Пациенты и методы. Мы проанализировали результаты риноцитограммы у 344 пациентов в возрасте от 2 до 18 лет с длительной заложенностью носа (более двух недель), направленных врачами на консультацию к аллергологу в период с 1 октября 2022 года по 30 июня 2023 года. Все пациенты обследованы в амбулаторных условиях и посещали Детскую городскую поликлинику № 94 г. Москвы.
Результаты. По данным риноцитограммы, у 56,6% детей были обнаружены изменения цитологического профиля по типу инфекционного ринита (отмечено увеличение воспалительных клеток — нейтрофилов, лимфоцитов — от умеренного количества до покрытия всего поля зрения при нормальном уровне эозинофилов). У 10,6% пациентов был выявлен смешанный ринит с повышением уровня воспалительных клеток в сочетании с гиперэозинофилией, составившей более 15% клеток в поле зрения. У 28,4% пациентов каких-либо значимых изменений не обнаружено, а у 4,4% не удалось получить достаточного материала для исследования образца.
Выводы. По данным риноцитограммы, у детей, обратившихся к аллергологу-иммунологу в связи с затяжным ринитом, наиболее часто выявляется инфекционная этиология. Цитологическое исследование назальной слизи является доступным и информативным методом дифференциальной диагностики в случаях затяжного ринита у детей.

В статье представлен первый в стране опыт разработки компьютерной программы для расчета диеты и дозы инсулина для больных сахарным диабетом 1-го типа. Система включает центральную базу данных для врачей-специалистов и мобильное приложение для пациентов и их родителей. Расчет выполняется с использованием параметров, индивидуальных для пациента: целевая гликемия, фактор чувствительности к инсулину, углеводный коэффициент, прием пищи в определенное время суток. Отличием от зарубежных аналогов является включение в систему расчета активного инсулина. База содержит данные химического состава более чем 2500 продуктов. Апробация мобильного приложения проводится в отделении эндокринологии Научно-исследовательского клинического института детства с участием юных пациентов и родителей. Для взаимодействия врач — пациент предусмотрен обмен данными в режиме телемедицинских технологий.

Актуальность проблемы нарушений осанки у детей кроме высокой распространенности обусловлена еще и тем, что без своевременной диагностики и коррекции они становятся важным предрасполагающим фактором для развития структурных изменений в позвоночнике и благоприятным фоном, на котором формируются заболевания внутренних органов.
Функциональные нарушения осанки могут привести к асимметричному воздействию мышц на позвоночник. Комплексный подход с использованием миофасциальных техник в процедуре массажа позволяет уменьшить асимметричное воздействие мышц, тем самым минимизировать структурные изменения в позвоночном столбе. Специалист проводит с ребенком комплекс действий с использованием различных миофасциальных техник, а после подготовки мышц, фасций и кожи ребенка выполняет активные приемы миофасциального массажа для восстановления натяжения мягкотканных структур.
Метод создан, апробирован и внедрен в работу в ФГАУ «НМИЦ здоровья детей». В процессе процедуры восстанавливаются функциональные взаимоотношения между глубокими и поверхностными миофасциальными слоями. Оценка эффективности миофасциального массажа осуществляется по восстановлению симметрии после процедуры (или курса процедур), максимальному восстановлению симметричного натяжения миофасциальных структур. Полученные результаты демонстрируют эффективность миофасциальных техник массажа в реабилитации детей с функциональными нарушениями осанки.
Применение разработанного реабилитационного комплекса миофасциальных техник способствует пассивному созданию осевого вытяжения позвоночника и восстановлению симметрии тела, способствует снижению рисков развития функциональных нарушений осанки у детей в возрасте 3–7 лет.

Цель исследования. Выявление динамики эмоционально-личностной сферы как предиктора формирования доминирующего типа межличностных отношений в подростковом возрасте.
Материалы и методы. В исследовании принял участие 31 подросток, из них 16 юношей и 15 девушек в возрасте 12,8 ± 0,37 года. В работе использованы следующие диагностические методики: опросник детской депрессии (М. Ковач), тест эмоционального интеллекта (Д.В. Люсин), методика «Иерархическая структура страхов» (Ю.В. Щербатых, Е.И. Ивлева) и тест «Диагностика межличностных отношений» (Т. Лири).
Результаты. Получены значимые взаимосвязи между особенностями эмоционально-личностной сферы и доминирующими типами межличностных отношений, которые подтверждают, что подростки с агрессивным типом межличностных взаимоотношений более дезадаптивны. Подростки особенно чувствительны к появлению симптомов эмоциональной нестабильности, а эмоциональная компетентность и самооценка обратно пропорциональны конфликтным отношениям со сверстниками. В рамках психокоррекционной работы установлена положительная динамика в контексте снижения депрессивной симптоматики и повышения межличностного эмоционального интеллекта.
Заключение. Изучены типы межличностных взаимоотношений подростков, особенности эмоционального интеллекта в подростковом возрасте, особенности страхов, а также проведена психокоррекционная работа.

Синдром Гурлера — это наиболее тяжелая форма метаболического генетического заболевания, мукополисахаридоза типа I (МПС I), вызываемого мутацией гена IDUA, который кодирует фермент α-L-идуронидазу. Несмотря на относительную редкость этой патологии, вопросы своевременной диагностики приобретают большое значение. Среди существующих методов лечения МПС I выделяют ферментозаместительную терапию (ФЗТ) и аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). В практике широко используются препараты для внутривенной ФЗТ, такие как ларонидаза; однако при синдроме Гурлера их эффективность ограничена. Эти препараты не способны преодолеть гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), что мешает предотвращению прогрессирования неврологических нарушений. В этом случае «золотым стандартом» лечения считается ТГСК. Тем не менее этот метод связан с рядом возможных осложнений, поэтому оптимальным временем его начала считается возраст до 2 лет, когда еще не развилась выраженная клиническая картина заболевания. Раннее проведение ТГСК способствует лучшему сохранению когнитивных функций и уменьшению соматических проявлений. Однако даже своевременное лечение не гарантирует полного избавления от тяжелых последствий болезни. Это подчеркивает необходимость поиска новых стратегий для повышения эффективности терапии, а также развития методов раннего скрининга и использования генно-инженерных технологий. Генная терапия (ГТ) представляется перспективным подходом к лечению МПС, так как она может обеспечить постоянное восполнение дефицитного фермента.

Нарколепсия — тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся расстройством работы центров сна и бодрствования с преимущественным нарушением фазы быстрого сна. До конца XX века нарколепсия рассматривалась как сложный клинический и нейрофизиологический феномен с неясной этиологией, затрагивающий практически все области регуляции цикла сон — бодрствование. За последние десятилетия в результате развития методов визуализации и инструментальной диагностики удалось совершить значительный прорыв в понимании этиологии, патогенеза и клинической картины данного состояния. В настоящее время выделяют 2 типа заболевания. В детской практике чаще встречается 1-й тип (NT1), который характеризуется чрезмерной дневной сонливостью, катаплексией, развитием паралича сна, появлением галлюцинаций и фрагментацией ночного сна. В последнее время отмечается увеличение случаев диагностики данной патологии в связи с улучшением осведомленности врачей о заболевании. Дети с диагностированной нарколепсией 1-го типа демонстрируют своеобразный катаплексический фенотип, характеризующийся персистирующей гипотонией с заметным изменением выражения лица (катаплектические эмоции) и сложной мозаикой гиперкинетических движений, которые усиливаются во время эмоциональной нагрузки. Эти особенности постепенно исчезают по мере прогрессирования заболевания, что приводит к типичной картине катаплексии. Дети с данным диагнозом также показывают поведенческие аномалии и психические расстройства, гиперактивное/агрессивное поведение, вплоть до психотических особенностей. Также исследователи отмечают, что нарколепсия 1-го типа, возникающая у детей в период препубертата, связана с ожирением и преждевременным половым развитием, что может отражать наличие гипоталамического расстройства, вторичного по отношению к снижению уровня нейромедиатора гипокретина. Сложность фенотипа детской NT1 требует междисциплинарной оценки и подбора терапии с учетом поведенческих и эндокринных особенностей растущего организма. В обзорной статье рассмотрены особенности клинической картины, диагностики и лечения данной патологии в детской практике.

Актуальность. Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) характеризуется острой перестройкой параметров центральной гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения и является одним из частых жизнеугрожающих состояний среди взрослых пациентов. Несмотря на то что первое описание ТЭЛА было представлено фон Лешнером в 1861 году, до настоящего времени в педиатрической практике нет должной настороженности к подобному осложнению. Это объясняется не только отсутствием системных знаний о распространенности ТЭЛА в детской популяции, но и из-за стертости, а порой и нетипичной, в отличие от взрослого пациента, клинической картины. Неверная интерпретация имеющихся симптомов, ошибочная трактовка данных инструментальных методов исследования неизбежно приводят к неверному диагнозу: пневмония, сердечная недостаточность, дебют онкологического заболевания, что объясняет высокую летальность при ТЭЛА у детей.
Цель. Демонстрация случаев ТЭЛА при наличии значимых факторов риска — прием пероральных контрацептивов, снижение уровня протеинов C и S у двух девочек-подростков.
Материалы и методы. Представлены 2 случая клинически и/или инструментально подтвержденных эпизодов ТЭЛА у девушек 17 и 14 лет. ИМТ в одном и другом случае составил 25,9 и 25,15 кг/м² соответственно. Среди инструментальных методов исследования были выполнены ЭКГ, трансторакальная ЭхоКГ, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Лабораторная диагностика антифосфолипидного синдрома, анализ на тромбофилию были обязательным дополнением клиническому, биохимическому анализам крови и коагулограмме с определением уровня АТ-III и D-димера.
Результаты. Среди клинических симптомов, имеющих диагностическую ценность в дебюте заболевания, были одышка, боли в области грудной клетки, кашель, кровохарканье. Ни в одном, ни в другом случае эпизод ТЭЛА не привел к повышению давления в легочной артерии, о чем свидетельствовали показатели давления в правом желудочке (ПЖ): 24 и 20 мм рт. ст. соответственно. МСКТ с контрастированием подтвердила диагноз субмассивной ТЭЛА и признаки инфаркт-пневмонии в одном и другом случаях. УЗДГ не обнаружила источника ТЭЛА в сосудах нижних конечностей и малого таза ни у одной из девушек. Прием пероральных контрацептивов в одном случае и снижение уровня протеинов С и S в другом явились значимыми факторами развития ТЭЛА. Лечебная тактика заключалась в назначении низкомолекулярных гепаринов (НМГ) с переходом на непрямые антикоагулянты: апиксабан и варфарин соответственно. Выполненная через месяц МСКТ свидетельствовала о положительной динамике заболевания, но не полном восстановлении воздушности легочной ткани. Терапия непрямыми антикоагулянтами была продолжена.
Заключение. Частота встречаемости ТЭЛА в детской популяции реже, чем у взрослых, но это не снижает уровня значимости данного грозного осложнения в педиатрической практике. Центральные венозные катетеры, септические осложнения, длительная иммобилизация, шунтированная гидроцефалия, онкология, ожирение являются наиболее вероятными причинами ТЭЛА у детей, как и у взрослых пациентов. Прием оральных контрацептивов и наследственные тромбофилии в двух наших наблюдениях свидетельствуют о других не менее очевидных причинах возникновения ТЭЛА у детей подросткового возраста.

Цель. В настоящей публикации представлена достаточно сложная и относительно редкая патология, диагностируемая в разный период детства и требующая хирургического вмешательства, — это кистозные образования крестцово-копчиковой области у детей.
Материалы и методы. На базе отделения общей и плановой хирургии НИИ детской хирургии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России проведено обследование и оперативное лечение детей с диагнозом «Кистозное образование крестцово-копчиковой области». Всем детям проведено оперативное лечение.
Результаты. В статье описаны три клинических наблюдения крестцово-копчиковой патологии у детей, сложности диагностики клинической и инструментальной, ее комбинированность. Обращают на себя внимание подробности и детальность действий хирурга у каждого из пациентов. Отмечены положительные результаты длительного катамнеза. Изложенный опыт диагностики, хирургического лечения крестцово-копчиковых кистозных образований у детей представляет интерес для детских хирургов, педиатров, онкологов и неонатологов.
Заключение. Кистозные образования пресакрального расположения должны своевременно выявляться и оперироваться. Дети, перенесшие в период новорожденности удаление крестцово-копчиковой тератомы, требуют обязательного диспансерного наблюдения в отдаленном послеоперационном периоде с выполнением УЗИ-контроля и МРТ крестцово-копчиковой области, наблюдения онколога. Лечение рецидивов тератомы крестцово-копчиковой области, а также кистозных образований неизвестной этиологии у детей сопряжено с риском повреждения прямой кишки и других органов и диафрагмы таза, что требует тщательного предоперационного планирования.